Ако миеломното кръвно заболяване прогресира, разрушаването на плазмените клетки в костния мозък, които мутират и придобиват злокачествен характер. Болестта се отнася до парапротеинемична левкемия, има второто име "Рак на кръвта". По своята същност тя се характеризира с туморна неоплазма, чиито размери растат на всеки етап от заболяването. Диагнозата е трудна за лечение, може да доведе до неочакван фатален изход.

Какво представлява миелома?

Това е необичайно състояние, наречено "болест на Рустицки-Калер", намалява продължителността на живота. В патологичен процес, раковите клетки навлизат в системното кръвообращение, стимулират интензивното производство на патологични имуноглобулини - парапротеини. Тези специфични протеини, трансформирани в амилоиди, се отлагат в тъканите и нарушават работата на такива важни органи и структури като бъбреците, ставите, сърцето. Общото състояние на пациента зависи от степента на заболяването, от броя на злокачествените клетки. За диагностицирането се изисква диференциална диагноза.

Самостоятелният плазмоцитом

Плазменият карцином на този сорт се отличава с един фокус на патологията, който се локализира в костния мозък и лимфните възли. За да се установи правилната диагноза на миелома, се изисква да се проведат редица лабораторни изследвания, изключвайки разпространението на множество огнища. При миеломните костни лезии симптомите са сходни, лечението зависи от етапа на патологичния процес.

Множествена миелома

С тази патология, няколко структури на костния мозък веднага стават огнища на патологията, които бързо напредват. Симптомите на множествената миелома зависят от етапа на лезията и за по-голяма яснота тематичните снимки, които можете да видите по-долу. Миеломът на кръвта засяга тъканите на гръбначните прешлени, рамената, ребрата, иличните крила, костите на черепа, свързани с костния мозък. При такива злокачествени тумори клиничният резултат за пациента не е оптимистичен.

Етапи от

Прогресиращата миелома на Bence-Jones във всички стадии на заболяването е значителна заплаха за живота на пациента, така че навременната диагноза е 50% успешно лечение. Лекарите разграничават три етапа на патологията на миелома, при които ясно изразените симптоми на заболяването се увеличават и засилват:

  1. Първият етап. В кръвта излишък на калций, незначителна концентрация на парапротеини и белтък в урината, индекс на хемоглобина достига 100 g / l, има признаци на остеопороза. Фокусът на патологията е един, но напредва.
  2. Вторият етап. Стените на лезиите се увеличават, концентрацията на парапротеините и хемоглобина намалява, масата на раковите тъкани достига 800 грама. Преобладават единични метастази.
  3. Третият етап. Прогресирането на остеопорозата в костите, има 3 или повече огнища в костните структури, концентрацията на протеина в урината и максималният калций на кръвта. Хемоглобинът намалява патологично до 85 g / l.

причини

Миеломът на костите прогресира спонтанно и лекарите не могат да определят етиологията на патологичния процес до края. Едно нещо е известно: хората са изложени на риск от излагане на радиация. Според статистиката броят на пациентите след експозиция на такъв патогенен фактор се е увеличил понякога. Въз основа на резултатите от дългосрочната терапия не винаги е възможно да се стабилизира общото състояние на клиничния пациент.

Симптоми на миелома

С лезиите на костната тъкан в пациента, първото нещо е анемията на необяснимата етология, който не подлежи на коригиране дори след лечебна диета. Характерни симптоми са изразена болка в костите, появата на патологична фрактура не се изключва. Други промени в цялостното здраве в прогресията на миелома са представени по-долу:

  • често кървене;
  • нарушено кръвосъсирване, тромбоза;
  • намален имунитет;
  • възпаление на миокарда;
  • повишен белтък в урината;
  • нестабилност на температурния режим;
  • синдром на бъбречна недостатъчност;
  • повишена умора;
  • тежки симптоми на остеопороза;
  • фрактури на гръбначния стълб в сложни клинични снимки.

диагностика

Тъй като Първият път, когато заболяването е асимптоматично и не се диагностицира своевременно, лекарите разкриват вече усложнения на миелома, подозрение за бъбречна недостатъчност. Диагностиката включва не само визуално изследване на пациента и палпиране на меки, костни структури, освен това се изисква да се подлагат на клинични прегледи. Това са:

  • гръден и скелетен рентгенов анализ за определяне на броя на туморите в костта;
  • аспирация биопсия на костен мозък за проверка на наличието на ракови клетки в патологията на миелома;
  • trepanobiopsy - изследване на компактно и гъбично вещество, извлечено от костния мозък;
  • Миелограмата е необходима за диференциална диагноза като информативен инвазивен метод;
  • цитогенетично изследване на плазмените клетки.

Лечение на миелома

В неусложнена клинична картина на хирургични методи се използват: трансплантация на донор или автоложни стволови клетки, висока доза химиотерапия с цитостатици и радиотерапия. Hemosorption и плазмафереза ​​значение в свръхвискозитет синдром, обширни поражения на бъбреците, бъбречна недостатъчност. Медицинската терапия с продължителност няколко месеца с патология на миелома включва:

  • анестетици за елиминиране на болката в костите;
  • антибиотици от серията пеницилин с рецидивиращи инфекциозни процеси вътре и венозно;
  • хемостатици за контрол на интензивен кръвоизлив: Vikasol, Etamsilat;
  • цитостатици за намаляване на туморните маси: мелфалан, циклофосфамид, хлорбутин;
  • глюкокортикоиди в комбинация с обилна напитка за намаляване на концентрацията на калций в кръвта: Алкеран, преднизолон, дексаметазон.
  • имуностимуланти с съдържание на интерферон, ако заболяването е придружено от намаляване на имунитета.

Ако при злокачествен тумор има повишен натиск върху съседните органи с тяхната последваща дисфункция, лекарите решават спешно да отстранят такъв патогенен тумор с хирургически методи. Клиничният резултат и потенциалните усложнения след операцията могат да бъдат най-непредвидими.

Хранене за миелом

За да се намали повтарянето на заболяването, лечението трябва да бъде навременно, като диетата е включена в сложната схема. Придържайте се към това хранене се изисква през целия живот, особено при следващото обостряне. Тук са ценни препоръки на диетични експерти за плазмоцитоза:

  • да се намали до минимум консумацията на протеинови храни - не повече от 60 грама протеин на ден;
  • да се изключат от дневната дажба хранителни продукти като боб, леща, грах, месо, риба, ядки и яйца;
  • Не яжте храни, при които пациентът може да развие остри алергични реакции;
  • редовно приемат естествени витамини, се придържат към интензивната витаминна терапия.

Миеломна болест

При миелома изменените плазмени клетки се натрупват в костния мозък и в костите и образуват нормални кръвни клетки и структурата на костната тъкан.

Какво представлява миелома?

Това е неопластично заболяване, произтичащо от кръвните плазмени клетки (подтип на левкоцитите, т.е. белите кръвни клетки). При здрави хора тези клетки участват в процесите на имунна защита, произвеждащи антитела. Миелом се нарича още миелом. Понякога можете да чуете за миелома на костите, миелома на гръбначния стълб, бъбреците или кръвта, но това не е точно правилното име. Миеломната болест вече предполага поражение на хематопоетичната система и костите.

Класификация на миелома

Болестта е хетерогенна, можем да различим следните възможности:

моноклонална гамопатия с неустановен произход - е група от заболявания, при които излишно количество на В-лимфоцити (които кръвни клетки, участващи в имунния отговор) от един вид (клон) произвеждат абнормни имуноглобулини от различни класове, които се натрупват в различни органи и да нарушат работата си (много често бъбреците страдат).

limfoplazmatsitarnaya лимфом (или неходжкинов лимфом), при която голям брой синтезирани M вреди имуноглобулинов клас черен дроб, далак, лимфни възли.

плазмоцитом е два вида: изолира (само засяга костния мозък и кост) и екстрамедуларна (натрупване на плазмени клетки се среща в меките тъкани като сливиците или назални синуси). Изолиран плазмоцитом на костите в някои случаи преминава в мултиплен миелом, но не винаги.

Множествената миелома представлява до 90% от всички случаи и обикновено засяга няколко органа.

асимптоматичен (тлеещ, асимптоматичен миелом)

Миелом с анемия, увреждане на бъбреците или костите, т.е. със симптоми.

Кодекс на миелома за ICD-10: C90.

Етапи на миелома

Етапите се определят в зависимост от количеството бета-2 микроглобулин и албумин в серума.

Етап 1 миелом: нивото на бета-2 микроглобулин е по-малко от 3,5 mg / l, а нивата на албумина е 3,5 g / dL или повече.

Етап 2 миелом: бета-2 микроглобулин е между 3.5 мг / л и 5 5 мг / л, или ниво албумин под 3.5, като бета-2 микроглобулин под 3.5.

Миелом в етап 3: нивото на бета-2 микроглобулин в серума е повече от 5,5 mg / l.

Причини и патогенеза на миелома

Причините за миелома не са известни. Съществуват редица фактори, които увеличават риска от боледуване:

Възраст. До 40 години миеломът почти не се повлиява, след 70 години рискът от развитие на заболяването е значително повишен

Мъжете са болни по-често от жените

При хората с черна кожа рискът от миелом е два пъти по-висок от този на европейците или азиатците

Налична моноклонална гамопатия. При 1 от 100 души гамопатията се трансформира в мултиплен миелом

Семейна история на миелома или гамапатия

Патология на имунитета (ХИВ или употреба на лекарства, които потискат имунитета)

Ефекти на радиация, пестициди, торове

Костният мозък при нормални условия продуцира строго дефинирано количество В-лимфоцити и плазмени клетки. В миелома, тяхното развитие се излиза от контрол, костния мозък е изпълнен с анормални плазмени клетки и образуването на нормални червени кръвни клетки и белите кръвни клетки намалява. Вместо антитела, полезни за борба с инфекциите, такива клетки произвеждат протеини, които могат да увредят бъбреците.

Симптоми и признаци на миелома

Симптоми, които ще помогнат за подозрението на миелома:

Болка в костите, особено в ребрата и гръбначния стълб

Патологични фрактури на костите

Чести, повтарящи се случаи на инфекциозни заболявания

Изразена обща слабост, постоянна умора

Кървене от венците или назалните, при жените - обилна менструация

Главоболие, замаяност

Гадене и повръщане

Диагноза на миелома

Трудно е да се диагностицира, тъй като миеломната болест няма очевиден тумор, който може да бъде забелязан и понякога заболяването обикновено не се проявява при никакви симптоми.

Диагнозата на миелома обикновено се лекува от хематолог. По време на разпит лекарят идентифицира основните симптоми на заболяването при този пациент, установи дали има кървене, болка в костите, често настинка. След това са необходими допълнителни изследвания за точно диагностициране и определяне на стадия на заболяването.

Клиничният кръвен тест за миелома често показва увеличаване на вискозитета на кръвта и увеличаване на скоростта на утаяване на еритроцитите (ESR). Често намалява броя на тромбоцитите и еритроцитите - хемоглобин.

В резултатите от изследването на кръвта за електролити нивото на калций често се увеличава; според биохимичния анализ количеството на общия протеин се увеличава, се определят маркери на бъбречната дисфункция - висок брой урея, креатинин.

Извършва се кръвен тест за парапротеин за оценка на вида и количеството на анормалните антитела (парапротеини).

В урината често се дефинира патологичен протеин (Bens-Jones протеин), който е моноклонална лека верига от имуноглобулини.

На рогенгенграмата на костите (черепа, гръбнака, бедрената кост и таза) се наблюдават лезии, характерни за миелома.

Пункцията на костния мозък е най-точният начин за диагностициране. Тънка част от костта отнема част от костния мозък, обикновено се извършва пробиване в гръдната кост или таза. След това полученият материал се изследва под микроскоп в лабораторията за регенерирани плазмени клетки и се извършва цитогенетично изследване за откриване на промени в хромозомите.

Компютърна томография, магнитно резонансно изображение, ПЕТ сканиране може да идентифицира области на увреждане в костите.

Методи за лечение на миелома

Понастоящем се използват различни методи на лечение, предимно лекарствена терапия, при която лекарствата се използват в различни комбинации.

Целеви терапия с използване на лекарства (бортезомиб, karfilzomib (не са регистрирани в Русия), които се дължат на ефекта на синтеза на протеини причиняват смъртта на плазмени клетки.

Терапията с биологични препарати, като талидомид, леналидомид, памилдомид, стимулира имунната ви система за борба с туморните клетки.

Химиотерапия с циклофосфамид и мелфалан, които инхибират растежа и водят до смъртта на бързо развиващи се туморни клетки.

Кортикостероидна терапия (допълнително лечение, което увеличава ефекта на основните лекарства).

Бисфосфонатите (памидронат, золендронова киселина) се предписват за повишаване на костната плътност.

Обезболяващите, включително наркотични аналгетици, се използват за силна болка (много често оплакване при мултиплен миелом), за улесняване на състоянието на пациента се прилага хирургични техники и лъчева терапия.

Необходимо е хирургично лечение, например за закрепване на прешлените с помощта на пластини или други устройства, тъй като възниква разрушаването на костната тъкан, включително гръбначния стълб.

След химиотерапията често се извършва трансплантация на костен мозък, а най-ефективна и безопасна е автоложната трансплантация на стволови клетки от костен мозък. За да се извърши тази процедура, се вземат проби от стволовите клетки на червения костен мозък. След това се предписва химиотерапия (обикновено високи дози антитуморни лекарства), които разрушават раковите клетки. След завършване на пълния курс на лечение се извършва операция за трансплантиране на пробите, събрани по-рано, и в резултат нормалните клетки на червения костен мозък започват да растат.

Някои форми на заболяването (особено "тлеещ" миелом) не изискват спешно и активно лечение. Химиотерапията причинява тежки странични ефекти и в някои случаи усложнения, както и ефектите върху хода на заболяването и прогнозата за асимптомна "тлееща" миелома са съмнителни. В такива случаи се извършва редовен преглед и при първите признаци на влошаване на процеса започва лечение. Планът за контролни изследвания и редовността на провеждането им се установява индивидуално за всеки пациент и е много важно да спазвате тези условия и всички препоръки на лекаря.

Усложнения на миелома

Тежка болка в костите, изискваща назначаването на ефективни аналгетици

Бъбречна недостатъчност с необходимост от хемодиализа

Често инфекциозни заболявания, вкл. възпаление на белите дробове (пневмония)

Изтъняване на костите с фрактури (патологични фрактури)

Анемия, изискваща кръвопреливане

Прогноза за миелома

Когато "тлеещ" миелома не може да напредва в продължение на десетилетия, но тя трябва да се наблюдава редовно от лекар, за да разпознават знаците на процеса на съживяване, с появата на огнища от загуба на костна маса или да се увеличи броя на костния мозък от плазмени клетки по-големи от 60% показва влошаване на болестта (и влошаването прогноза).

Оцеляването при миелом зависи от възрастта и общото здраве. В момента цялостния облик става по-оптимистично, отколкото е било преди 10 години, 77 от 100-те пациенти с хора миелом ще живее най-малко една година, 47 от общо 100 - най-малко 5 години, 33 от 100 - най-малко 10 години.

Причини за смърт при миелома

Най-често водят до смърт на инфекциозните усложнения (например, пневмония) и фатална кървене (свързано с ниски кръвни тромбоцити и нарушения в кръвосъсирването), костни фрактури, остра бъбречна недостатъчност, белодробна емболия.

Хранене за миелом

Дажба миелом трябва да се променя, съдържат достатъчно количество от зеленчуци и плодове. Препоръчайте да се намали консумацията на сладкиши, консервирани храни и полуфабрикати. Специални диети не могат да се придържат към, а защото миелом често е съпроводено с анемия, е препоръчително да се яде редовно богати на желязо храни (крехко червено месо, чушки, стафиди, брюкселско зеле, броколи, манго, папая, гуава).

В едно проучване беше демонстрирано, че използването на куркума предотвратява резистентността към химиотерапия. Проучвания при мишки показват, че куркуминът може да забави растежа на раковите клетки. Също така добавянето на куркума към храната по време на химиотерапията може да облекчи някои от гаденето и повръщането.

Всички промени в диетата трябва да бъдат координирани с отговорния лекар, особено по време на химиотерапия.

Миелом: какво е това, защо се случва това, което провокира болестта, симптомите и лечението

Какво е това? Миелом (други имена: множествена миелома, генерализиран плазмоцитом или болест на Rustitzky-Kahler) Има ли вид рак, който засяга плазмените клетки. Плазмените клетки са вид левкоцити, открити в костния мозък, който е мека тъкан в повечето кости и произвежда кръвни клетки. В костния мозък, плазмените клетки образуват антитела, които са протеини, които помагат на тялото да се бори със заболявания и инфекции.

Плазмоцитом се появява, когато в костния мозък се развие анормална плазмена клетка и се възпроизвежда много бързо. Бързата пролиферация на злокачествени миеломни клетки в крайна сметка превъзхожда производството на здрави клетки в костния мозък. В резултат на това раковите клетки започват да се натрупват в костния мозък, като изместват здравите бели кръвни клетки и червените кръвни клетки.

Подобно на здравите кръвни клетки, раковите клетки се опитват да създадат антитела. Въпреки това, те могат да произвеждат само анормални антитела, наречени моноклонални протеини или протеини М. Когато тези вредни антитела се събират в организма, те могат да причинят увреждане на бъбреците и други сериозни проблеми.

Причини за миелома

Точната причина за заболяването не е известна. Но заболяването започва с абнормна плазмена клетка, която бързо се умножава в костния мозък. Получените миеломни ракови клетки нямат нормален жизнен цикъл. Вместо да умножават и умират, те продължават да споделят безкрайно. Това унищожава организма и влошава производството на здрави клетки. По принцип пациентите имат генетично предразположение към заболяването.

Фактори, предизвикващи заболяване

Но това провокира развитието на множествен миелом:

  • генетично предразположение;
  • химическо и радиационно излъчване;
  • постоянна антигенна стимулация;
  • Затлъстяване, тъй като метаболизмът е нарушен;
  • мъжкия пол, развитието на заболяването възниква при намаляване на броя на мъжките полови хормони;
  • бактериални и вирусни инфекции;
  • хирургични интервенции.

Симптоми на множествена миелома

Миелома има продължителен курс. От първите симптоми на заболяването до ярките клинични признаци е 10-20 години.

  • Синдромът кост - мозък се проявява чрез лизис на костите. Основно гръбначния стълб, плоските кости, проксималните секции от тръбни кости са засегнати. Дисталните секции са изключително оскъдни. Пациентите се оплакват от костна болка, чести фрактури. С перкусия, болка в крайниците.
  • Триадата на Калера (остеопороза със спонтанни фрактури, болка, тумори) патогмонични за тези пациенти.
  • Характеризира се с неизправност в централната нервна система до развитие на параплегия (пълна неподвижност в крайниците), слабост, умора. Поради отлагането на амилоид в костите на черепа, са възможни аномалии при функционирането на черепните нерви. Характерно е поражение на периферните нерви на крайниците и нарушение на чувствителността от вида "ръкавици и чорапи". Липса на чувствителност в дисталните части на крайниците.
  • Бъбречна недостатъчност може да бъде причинено от високото ниво на протеин М в организма.
  • Синдром на имуноглобулинопатията. Започва да синтезира протеиновия амилоид. В процеса на уриниране, той активно се абсорбира от бъбреците, като ги уврежда. В урината протеинурията се увеличава (Bens-Jones протеин). Постепенно намалява концентрацията и функцията на филтриране на бъбреците, има отоци, положителен симптом на изтичане (болка в долната част на гърба с пробиване в тази област).
  • Синдром на имунната недостатъчност. Нормалният протеин започва да бъде заменен от патологичен. Синтезът на антитела и компонентите на имунитета е нарушен. В резултат на това, постепенно нарастващ дефект на хуморален имунитет. Пациентите стават незащитени от бактериални и вирусни инфекции. Характеристика на опортюнистични инфекции. Всеки контакт с инфекциозен агент води до развитие на болестта
  • Синдром на повишен вискозитет: повишено кървене, синдром на Reynaud (микроциркулацията смущения в дисталните сегменти на крайниците), ретинални кръвоизливи, понижено кръвоснабдяване на мозъка може да се развие DIC - синдром.
  • Хиперкалциемия. В резултат на повишената активност на остеокластите (клетки, които разрушават костите), голямо количество калций се отделя в кръвта. Симптомите са хиперкалкулирани - гадене, повръщане, конвулсии. Характеризирано с нарушение на сърдечната проводимост: увеличава интервала на QRS и Т, намалява AV проводимостта до AV блокадата. Обучение на бъбречни камъни. Това се дължи на отлагането на калций, намалената филтрация и реабсорбцията. Бъбрекът е набръчкан.
  • Привързаност към вътрешните органи: спленомегалия, хепатомегалия, стомашна язва. В различни органи и тъкани се депонира амилоид, което води до нарушаване на тяхната работа. Символи на болка в сърцето, разширяващи границите на сърдечната тъпност, глухота на тоновете. Болката в мускулите може да бъде постоянна.
  • Анемичен синдром. Туморни клетки в крайна сметка заменят нормалния кълбо от хематопоеза. Намалява количеството хемоглобин, еритроцитите. Кожата е покрита с кървави петна и бледа (вж. 2 по-горе снимка), има постоянно чувство на слабост. Косата и ноктите стават чупливи.

Видове множествена миелома

Има два основни типа множествен миелом, които се класифицират според техния ефект върху тялото.

Мързелив миелом не предизвиква видими симптоми. Обикновено се развива бавно и не причинява костни тумори. Има само леко увеличение на М-протеините и М-плазмените клетки.

Единичен плазмоцит причинява тумора от образуването, обикновено в костите. Той обикновено реагира добре на лечението, но се нуждае от внимателен мониторинг.

Етапи на хода на заболяването

  • Аз сцена. Количеството хемоглобин е повече от сто, нивото на калция в кръвта е в рамките на нормата, липсата на унищожаване на костите. Имуноглобулинът J е по-малък от 50 g / 1, имуноглобулинът А е по-малък от 30 g / 1. Бен-Джоунс протеин в урината е по-малко от 4 грама на ден.
  • II етап. Количеството хемоглобин от 85 g / l до 120 g / l. Умерено унищожаване на костите. Имуноглобулин J 50 - 70 g / l, имуноглобулин А 30-50 g / 1. Бен-Джоунс протеин е от 4 до 12 грама на ден.
  • III етап. Количеството хемоглобин е по-малко от 85 g / l. Нивото на калций в кръвта е над нормалното. Забележително разрушаване на костите. Имуноглобулин G е над 70 g / l, имуноглобулин А е повече от 50 g / l. Бен-Джоунс протеин в урината е повече от 12 грама на ден.

По степен на прогресия:

  • тлеенето - болестта не прогресира в продължение на много месеци и години;
  • бавно напредва;
  • бързо напредва;
  • агресивен.

диагностика

Лекарите често намират мултиплен миелом, преди да се появят симптоми. Ако има съмнение за болестта, лекарите ще вземат следното:

  • събиране на анамнеза за заболяването (лекарят установява какво мисли пациентът, че заболяването се дължи на възникването на оплаквания);
  • общ преглед (при изследване е възможно да се разкрият кръвоизливи на кожата, бледност, удари на болка в костите);
  • брой на пълна кръвна картина (за всички форми на нормоцитна анемия се характеризира с повече от половината от увеличението на СУЕ на белите кръвни промени може да не е, но често има неутрофилия с изместване на ляво);
  • пункция на костния мозък (в костния мозък се разпределят мегакариоцити);
  • урината (за анализ употреба сутрин урината преминава в няколко часа, трябва да бъдат транспортирани до лабораторията в урината - повишено ниво на относителна плътност, поради наличието на протеинови молекули, протеинурия Patognomichny функция на множествена миелома Bence Jones протеин...);
  • Биохимичен анализ на кръвта (общ протеин, ALT, AST, билирубин, креатинин, пикочна киселина);
  • Радиография на всички кости на скелета с изключение на дисталните секции (снимките са взети от средата на рамото до ръката и от средата на бедрото до крака);
  • компютърната томография може да открие огнища на разрушаване на костната тъкан, компресиране на гръбначния мозък;
  • гръдната пункция - основната диагностична техника (специално да пункция игла в клетките на гръдната кост или илиума възстановени и произведени намазка в намазка са костен тумор мозък, голям брой на плазмените клетки, незрели кръвни клетки..);
  • анализ на урината Zimnitskiy (ни позволява да се оцени способността на концентрация на бъбреците. За да се извърши този анализ през деня хора събират урината на всеки три часа, просто се осем порции. Изчислете общата сума на плътност на урината, ден и нощ диуреза).

Лечение на множествена миелома

Методите на лечение включват:

  • локално облъчване на тумор на костен мозък;
  • стационарна химиотерапия;
  • висока доза химиотерапия с костномозъчна трансплантация.

Първоначалната тактика за управление на пациента се определя от възрастта му, наличието или отсъствието на тежки съпътстващи заболявания. При възрастта на пациента до 65 години и липсата на тежка патология се използва висока доза химиотерапия с костномозъчна трансплантация. Локалното облъчване на миелома се използва главно като палиативен метод на лечение, особено при тежка болка в скелета.

лечение

Химиотерапията е най-популярният метод за лечение на множествена миелома. Лекарствата могат да се предписват само от лекар - химиотерапевт. По време на лечението трябва непрекъснато да наблюдавате състоянието на пациента и кръвната картина. Разграничаване на следните подходи в химиотерапията:

  • монохемотерапия - лечение с едно лекарство;
  • полихемотерапия - употреба на повече от две лекарства.

Лекарства, използвани за лечение:

Алкеран (Мелфалан) - антитуморен, цитостатичен агент

  • диспептични явления: гадене, повръщане;
  • сърбеж;
  • алергични реакции;
  • белодробна фиброза;
  • намалена функция на яйчниците.

преднизолон - хормонален агент. Има имуносупресивен ефект. Намалява синтеза на протеини в кръвната плазма, подобрява протеиновия катаболизъм в мускулите. Предписва се за предотвратяване на страничните ефекти на химиотерапията.

циклофосфамид Антитуморен агент.

винкристин Антитуморен агент от растителен произход. Той блокира веществата, необходими за синтеза на плазмоцити. Винкристин се прилага непрекъснато интравенозно през целия ден.

  • конвулсии;
  • гадене, повръщане;
  • уртикария;
  • задух, задържане на урина.

Adriablastin - антибиотик, който има антитуморна активност. Намалява растежа и активността на неопластичните клетки. Под въздействието на адиабаластин се образуват свободни радикали, които действат върху клетъчната мембрана.

  • флебит;
  • дерматит;
  • нарушено проводимост на сърцето;
  • алергични реакции
  • болка в сърцето.

След курс на химиотерапия пациентите се предписват интерферон за поддържане на имунитета. Ако възникне анемия, е необходима трансфузия на еритроцитната маса.

Бортезомиб (Bortezomibum) - е ново лекарство за лечение на болестта. Неговият механизъм на действие е стимулирането на апоптозата. Влезте интравенозно в болница.

Схеми на лекарствена комбинация:

  • верига VAD. Той включва три лекарства: винкристин, дексаметазон, доксорубицин;
  • схема VBMCP. Той включва 5 лекарства: преднизолон, мелфалан, циклофосфамид, винкристин, кармустин.

Признаци за ефективността на терапията:

  • изцеление на фрактури;
  • повишаване на броя на червените кръвни клетки и хемоглобина в кръвта;
  • намаляване на размера на тумора;
  • намаляване на броя на плазмените клетки в кръвта.

Локалната лъчетерапия е показана за пациенти с висок риск от фрактури. Особено в поддържащите части на скелета: гръбнака, тазовите кости.

За съжаление, дори след ефективна терапия и постигане на пълна ремисия, рискът от рецидив е висок. Това се дължи на факта, че туморът включва разнообразие от клетки, които след прекратяване на химиотерапията започват да споделят отново.

Лечение на усложнения от множествена миелома.

Анестезиологичната терапия се провежда на няколко етапа. За да се премахне леката болка, се използват нестероидни противовъзпалителни средства:

При тежка болка и неефективност на НСПВС (нестероидни противовъзпалителни средства) се предписват опиоидни аналгетици:

При продължителна употреба може да доведе до пристрастяване към наркотиците, така че ги използвайте с повишено внимание. С непоносима болка се предписват опиоиди със силно действие:

Magnetoturbotron - е ефектът на магнитно поле с ниска честота. Той намалява страничните ефекти на химиотерапията, намалява болката, нарушава разделянето на плазмоцитите. Курсът се провежда два пъти годишно.

Електрослеп - въздействието върху структурите на мозъка от токове с ниска честота. Течностите намаляват болката, имат успокояващ ефект.

Антибактериалната и антивирусната терапия се използва за лечение на инфекциозни усложнения. Тъй като имунитетът при всички пациенти е намален, развитието на инфекцията е често явление. За лечението се използват предимно цефалоспорини III и IV поколение, защитени пеницилини (ампицилин).

Избягвайте употребата на антибиотици с нефротоксичност (гентамицин).

Лечението на фрактури не трябва да се различава от терапията при здрави хора. Нанесете хирургично лечение и обездвижване. В следоперативно време се показва почивка на легло, носеща ортопедични структури.

Терапията на остеопорозата се извършва с бифосфонати (золедронат). Те потискат активността на остеокластите.

При миелома, парапетини (патогенни протеини от имуноглобулиновия клас) се отлагат в бъбреците, което води до нарушаване на тяхната функция. За да се избегне това, е важно да се спре прогресията на растежа на плазмоцитома. За поддържане на бъбречната функция се използват специални лекарства.

  • Хофитол стимулира пречистването на кръвта, премахва уреята.
  • Retabolil е анаболно лекарство, което стимулира растежа на мускулите. Под неговото влияние азотът преминава към синтеза на протеини.
  • Натриевият цитрат се използва в нарушение на обмяната на киселини, намалява количеството калций в кръвта
  • Праззоин разширява периферните съдове, понижава артериалното налягане. Подобрява кръвообращението на бъбреците.
  • Каптоприл е инхибитор на АСЕ. Разширява периферните съдове, намалява устойчивостта им, стимулира екскрецията на калций. Подобрява бъбречната филтрация
  • Сериозно нарушение на функцията на филтриране на бъбреците е плазмаферезата.

При хиперкалцемия, глюкокортикостероиди и химиотерапия се използват

хирургия

При многократно миелом се използва трансплантация на костен мозък като хирургичен метод на лечение. Това може да бъде както автотрансплантация (костномозъчна трансплантация), така и алотрансплантация (трансплантация на донорен костен мозък).

Автотрансплантацията (или автоложна трансплантация) може да увеличи дозата на цитостатици (група антитуморни лекарства), да подобри резултата от лечението, да увеличи продължителността на ремисия.

Алотрансплантацията има добри резултати, но се използва само при млади пациенти. Тъй като има висок процент смъртни случаи.

Хранене за миелом

При всеки рак е важно да следвате диета. От менюто е необходимо да се изключат пушени, пържени, брашно, консервирани.

Храната трябва да бъде разнообразна, да съдържа колкото се може повече зеленчуци и плодове. Ограничете приема на протеин, за да намалите парапротеинемията и токсичния ефект на азота, който се образува при разрушаването на протеина, върху бъбреците.

Режимът на пиене е три литра. С урината трябва да се разпределят около два и половина литра на ден. Ако има оток, тогава трябва да ограничите приема на сол.

Как да не се разболеете Болест на Rustitskogo-Calera

За да се предотврати болестта Rustitskogo-Kahler, можете да следвате следните съвети:

  • избягвайте контакт с инфекциозни пациенти;
  • да водят здравословен начин на живот, да изоставят лошите навици (алкохол, пушене);
  • в диетата включват повече пресни плодове и зеленчуци;
  • поддържане на имунитет: темпериране, спорт, опитайте се да не се разхлабва;
  • внимателно проучете състава на храната.

перспектива

Прогнозата зависи от чувствителността към химиотерапията и етапа на заболяването. Най-добри резултати при хора с първа и втора болест и хора на възраст под 60 години. Преди лечението се оценяват рисковите фактори и се прави прогноза за това. Миеломът на кръвта е нелечим, но с правилната тактика можете да постигнете дългосрочна ремисия и висок стандарт на живот.

Критерии за неблагоприятна прогноза:

  • голям брой плазмоцити;
  • бързото нарастване на тумора, което се определя клинично и радиологично, върху рентгеновите лъчи - увеличаване на площта на дефектите;
  • увеличаване на броя на парапротеините (анормален имуноглобулинов клас протеин);
  • наличие на метастази;

Симптоми на миелома

✓ Член, проверен от лекар

Миеломът, или миелом, е вид хемобластоза. Този термин се отнася до всички като на познати и най-опасни "рак на кръвта". С други думи, миеломът е заболяване, в развитието на което има бързо пролиферация на туморни клетки - плазмоцити, образуващи патологичен протеин, наречен "парапротеин". Струва си да се отбележи, че параметрите на клетките - плазмоцитите в костния мозък и кръвта се увеличават поради наличието на мутации в тях. Този процес причинява интензивното производство на парапротеин.

Основната разлика от други рак множествена миелома патология - рак на стомаха, рак на гърдата - е, че onkokletki едновременно локализиран във всяка област на тялото и да повлияе на различни органи. Там те се носят с потока на кръвта.

Симптоми на миелома

Поради факта, че антитяло-плазмени клетки са налични в големи количества в костния мозък, престава да функционира нормално, разстрои кръв, започва процеса на костна деструкция. Поради факта, че раковите клетки се намират в различни органи и системи, има провал в работата им. Това причинява различни симптоми на заболяването.

Повече за болестта

Миеломът е онкологично заболяване, което се характеризира с умножаване и концентрация в костния мозък на плазмоцитите. Тези клетки допринасят за освобождаването в кръвта на патологични протеини - парапротеини.

За да разберете същността на това заболяване, трябва да разберете какви клетки са плазмените клетки и как се произвеждат парапротеините.

Какво представлява миелома?

Така че, плазмоцитите са клетки, които са направени от В-лимфоцити. Процесът на тяхното формиране е много сложен и като правило започва с въвеждането на чужд микроорганизъм в кръвния поток.

Развитието на миелома

Първо микробът среща B-лимфоцита, който на свой ред го вижда като заплаха. Освен това, В-лимфоцитът се активира и насочва към близката лимфна възел. Там той променя формата и външния си вид. Процесът на производство на антитела или имуноглобулини започва, чиято работа се състои в унищожаването на микробите, срещани по пътя.

С други думи, ако ентеричен вирус е уловен по пътя на В-лимфоцитите, той ще се бори само с ротавирус или норовирус. Благодарение на този селективен механизъм този имунитет потиска жизнената активност на патологично опасни микроорганизми и не уврежда "полезните" бактерии.

Епидемиология на миелома

Дегенерираният В-лимфоцит става пълноценна имунна клетка, която се нарича "плазмацит". След трансформацията тя влиза в кръвообращението и започва активно да се възпроизвежда там. Тези клетки, които се образуват от плазмацитите, се наричат ​​"моноклонални".

След разрушаването на патогени, голям брой моноклонални клетки умират и "оцелелите" стават клетки-памет. Те ще бъдат в близко бъдеще, за да осигурят защита от предишни заболявания. Всичко това е нормално.

Но има и опасни нарушения, които говорят за развитието на миелома. Това означава, че това заболяване се характеризира с безкрайно производство на плазмоцитни моноклонални клетки. Те обаче не умират - броят им се увеличава. С други думи, с развитието на миелома, процесът на унищожаване на моноклоналните клетки спира. В резултат на това те се разпространяват и проникват в костния мозък, изтласкват тромбоцити, бели кръвни клетки, еритроцити от там. Вследствие на това пациентът развива панцитопения - намаляване на броя на жизнените клетки в циркулиращата кръв.

Смес от нормален костен мозък и костен мозък в миелома

Важно! В медицината има разлика между единична туберкулоза (единичен тумор, локализиран в отделни кости или фокуси, разположени извън костния мозък) и множествена миелома. Първият вариант, според медицинската статистика, в повечето случаи е подлежащ на лечение.

Но това не е всичко. Безкрайно умножаващите се моноклонални антитела произвеждат дефектни имунни клетки, които не могат да убият патогенни микроорганизми. Те се наричат ​​"парапротеини".

Тези формирования са депозирани в големи количества на различни органи. В тази връзка, тяхното функциониране е нарушена, подтиска имунитета, влошаване на съсирването на кръвта, повишава вискозитета си, нарушен метаболизъм на протеини, влошени костната структура, развитие на остеопороза.

Важно! Миеломът се развива главно при хора над 40 години. При голям брой заболявания, диагностицирани в 50-60 години. Жените се разболяват по-рядко, отколкото мъжете.

Видео - множествен миелом: причини и развитие

Причини за болестта на миелома

Причините за появата на болестта от лекарите до края и не са изяснени. Има обаче някои фактори, които могат да увеличат риска от развитие на миелома.

  1. Вирусните инфекции са в хронична форма.
  2. Наследствен фактор. Хората, чиито роднини са болни от левкемия, попадат в рисковата зона.
  3. Постоянното влияние на факторите, които потискат имунната функция - стрес, продължително излагане на радиоактивната зона, употребата на цитостатици и др.
  4. Хората, които постоянно вдишват токсични вещества - дим от живак, арсенови съединения - също попадат в рисковата зона.
  5. Затлъстяването също е провокиращ фактор в прогресията на миелома.

Етиология на миелома

Важно! Диагностика на заболяването с помощта на радиография, спирална томография, анализ на кръвта и урината (общо), биохимия, аспирация (част от извадката от костния мозък).

Симптоматично миелом

Симптоматичен миелом, разделен на 2 групи. Това са:

  • признаци, които са свързани с прогресията на злокачествен тумор в костния мозък;
  • симптоми, които са присъщи за разпространението на тумора в различни области на тялото, както и за поглъщане на парапротеини в кръвния поток.

Клиника и симптоми на множествена миелома

Клиничната картина на миелома, която прогресира в костната тъкан, е както следва.

Важно! Лице, което има левкопения, с подходящо лечение, може да живее от 5 до 10 години. При отсъствие на терапия - смъртта ще настъпи след 2 години от началото на развитието.

Прояви, механизъм на развитие и симптоми на миелома

Симптоми на тумор в различни телесни системи

Симптоми, които са присъщи за разпространението на тумора в различни телесни системи и поглъщането на парапротеини в кръвта.

  1. Лоша бъбречна функция, органна недостатъчност, развитие на нефротичен синдром. Болестите се свързват предимно с натрупване в бъбреците на парапротеини и редовни инфекциозни лезии. В резултат на това бъбреците страдат от колосално натоварване, поради това, че тялото е изтощено, се развива дефицит. Бъбречните лезии се характеризират с наличието на белтъчно тяло на Bence-Jones и пикочна киселина в урината. Първата се открива с помощта на специализиран медицински анализ. Наличието на протеиново тяло в урината на Bens-Jones, като правило, показва развитието на миелома. За разлика от обичайната бъбречна недостатъчност, миелом не се съпровожда от оток и хипертония.
  2. Нарушаване на коагулацията на кръвта. Разработени поради липса на кръв в тромбоцитите, както и поради невъзможността им да функционират.
  3. Нарушения в сърдечната дейност (кардиомиопатия).
  4. Симптоми на неврологични заболявания.
  5. Увеличаване на размера на далака и черния дроб.
  6. Повишена плътност на кръвта. Съпровожда се от изобилни вагинални, назални, венци, чревни и други кръвоизливи. Освен това пациентът има натъртвания, натъртвания, ожулвания. Друг отличителен симптом е "очите на миещите мечки". Характеризира се с появата на синини под очите след леко докосване до тази област. Това се дължи на разрушаването на стените на кръвоносните съдове и повишената плътност на кръвта. Поради лошо кръвоснабдяване на фона на миелома, пациентът може да развие хипоксия, анорексия, сложни сърдечни заболявания.
  7. Унищожаване на ноктите, загуба на коса.
  8. Мобилността на езика се влошава и неговият размер се увеличава.

Патогенеза на множествена миелома

Важно! Поради твърде лепкава кръв при миелом пациентът може да почувства автономна дисфункция като тежък световъртеж, сънливост, умора, тревожност, нарушения на двигателната координация, припадъци. В изключителни случаи сънливостта при миелома води до ступор и кома.

Фази на миелома

Лечение на миелома

Терапията на миелома е насочена главно към удължаване на живота на пациента.

Важно! От миелома напълно се отървете от няма да работи - е възможно само да се спре разпространението на тумора и да го въведе в етап на опрощаване.

Терапията на заболяването се състои в използването на методи за елиминиране на симптомите и използването на специални цитостатични методи. Последните включват химическа и лъчева терапия.

Чрез симптоматични терапии включват хирургическа намеса, насочена към премахване на вътрешните органи тумор компресия, приемане препарати за почистване на болка, както и методи за намаляване на показателите на калций в кръвта, възстановяване на кръвосъсирването, лечение на увреждане на бъбреците.

Лечение, диагноза и синдроми на миелома

Важно! Наблюдавайте кога пациентът се нуждае от диета и задължително - с ниско съдържание на протеини. За да се включи в хранителна диета е необходимо не повече от 60 гр. протеин на ден. За тази цел се препоръчва почти да се елиминира консумацията на месо, леща, яйчен белтък, ядки, боб, риба.

Методи за лечение на миелома

Алгоритъм за лечение на първия рецидив на множествена миелома

Миеломна болест

Миеломът е заболяване с лимфопролиферативен характер, чийто морфологичен субстрат е плазмените клетки, които произвеждат моноклонален имуноглобулин. Миелом или множествено заболяване се счита за тумор на лимфната система с ниска степен на злокачествено заболяване. За първи път у нас тази болест е описана през 1949 г. от GA Alekseev.

Миеломът е около 1% при всички злокачествени онкологични заболявания, а сред хемообластозите - 10%. И хората от черна раса са болни много по-често от другите, въпреки че болестта се среща сред всички раси. Миеломът засяга главно хората след четиридесет години.

Днес това заболяване често се нарича плазмоцитом или множествена миелома. Тази концепция включва процес на разпространение на тумори на В-лимфоцитната система, която се състои от дегенерирани плазмени клетки. Множествена миелома се основава на разработването на най-важните характеристики, като лабораторни и клинични, както и усложнения, които включват инфилтриране миелома клетки в костния мозък и образуването на ракови клетки значително количество парапротеин, които са по-нисши имуноглобулини. Освен това, има намаление в синтезата на конвенционалните имуноглобулини.

Причинява болестта на миелома

В момента етиологията на миелома все още не е ясна. Оказа се обаче, че миеломът се развива вследствие на йонизиращо лъчение, което се смята за предполагаем фактор за етиологичното участие в началото на това заболяване. Ig принадлежат към повечето глобулини, които се получават от злокачествени плазмоцити след антигенна стимулация. Всяка такава клетка може да синтезира единичен епитоп с ламбда или капа лека верига.

Неконтролиран процес на синтез на моноклонални М-протеини води до трансформиране на тумори на отделни прекурсорни клетки. Смята се, че миелом произвежда тези клетки, които могат да бъдат плурипотентни стволови клетки. Това заболяване се характеризира с множество хромозомни аномалии, като например монозомия тринадесетия хромозома, тризомия третата, петата, седмата, девето, единадесето, петнадесета и деветнадесети хромозома. Много често има нарушения в структурата на първата хромозома, която няма специфичен дефект.

От туморните промени на прогениторните клетки до клиничните симптоми се осъществява характерен етап, който продължава двадесет, а понякога и тридесет години. злокачествени заболявания на плазмените клетки приет, способен да прониква в бъбреците, костите и образуват симптоми на множествена миелома в широко мултифокална процес тумор. В някои случаи, злокачествените клетки се делят и се размножават локално, което води до развитието на единични плазмоцити. Тези тумори са формирани в резултат на секрецията на М-протеин в бъдеще става причина за получаване на явна клинична миелом.

Етиологичният фактор при образуването на миелома е свързан с пролиферацията на патологичния характер на плазмените клетки. Този процес се проявява главно в костния мозък и понякога в огнища на екстрамедуларни лезии. Проучвания при животни потвърждават, че медиите и генетичните фактори участват в развитието на туморни плазмени клетки. Но ролята на тези фактори при хората все още не е доказана. Съществува и информация за случаи на семеен миелом, но няма точни доказателства за своето предразположение към генетично ниво за даден човек.

Така, в етиологията на миелома се приема ролята на два фактора. Като правило, това е йонизиращо лъчение и мутации в прогениторните клетки.

Симптоми на болестта на миелома

За клиницистите миеломът с многобройните му прояви поставя доста сложни проблеми. Симптоматологията на заболяването обикновено се разделя на прояви, които като правило са свързани с локалното локализиране на тумора, както и с ефектите на злокачествените клетъчни продукти. Те са метаболити и имуноглобулини с моноклонални свойства.

При 70% първият симптом на миелома е костна болка, която се характеризира с локално и остро настъпване, причинено от лека травма, но без фрактури. Като правило болката мигрира през тялото, понякога може да наруши пациента през нощта и да възникне след промяна в тялото. Много често болката може да се появи в областта на гръдния кош, но лезиите могат да засегнат тазовите и тръбните дълги кости.

Образуването на болка в ставите говори за амилоидоза. За определен стадий на заболяването се характеризира задължителното появяване на анемия, в резултат на което има характерна слабост и бързо възникваща умора.

Миеломът много рядко се характеризира със симптоми като загуба на тегло и повишена температура. Въпреки това, тези симптоми се появяват в много по-голяма степен на тежест, а също и след инфекция. При 7% от пациентите се появява кървене като усложнения на миелома. При дебюта на болестта се открива хиперкалцемия, която се причинява от повръщане, запек, жажда, полиурия с объркване и понякога дори кома. Миелом може да започне с бъбречна недостатъчност, която много бързо става олигурия и изисква незабавна хемодиализа.

Промените във физическото естество могат да бъдат минимални в самото начало на заболяването. На пациентите се наблюдава бледност от кожата и недостатъчна сърдечна функция, в резултат на малко количество костен мозък. В зоните на остиолиза при палпиране се определя неравната и болезнена костна повърхност. След компресия на гръбначния мозък или нерви, поради наличието на счупвания или увреждане на гръбначния стълб, както и различни депозити е кост се появява ишиас, параплегия, нарушени двигателни умения, и е загубил контрол на сфинктерите. Много рядко се наблюдава хепатоспленомегалия при умерено повишение на черния дроб при 26%.

Доста често костни лезии се откриват, докато клиничната картина се развие. Въз основа на радиографията при 80% миелом засяга костната тъкан. костна деформация води до остеопороза генерализирана, остеолиза с един или няколко огнища, от вида на фрактури, както и вредите, които може да улови и заобикалящата мека тъкан. Най-малките наранявания причиняват различни фрактури. Много често лезиите са изложени на таза, черепните кости, прешлените и ребрата. В случай на поражение с миелом на долната челюст, има фрактура в процеса на хранене.

Едно от опасните усложнения на болестта е нарушение на бъбреците. Тази дисфункция е открит в половината от пациентите с диагноза множествена миелома и е основната причина за смъртен изход при пациенти. Функцията на бъбреците е един от най-важните фактори, които определят предсказването на миелома. В основата на тези смущения на бъбреците може да лежи различни механизми, които водят до развитието на бъбречна недостатъчност в остра или хронична, или да причини нефротичен синдром синдром на Fanconi. Освен това има симптоми под формата на хиперурикемия, хиперкалциемия и повишено образуване на вискозитет на кръвта. Серумът повишава нивото на калций, а полиурията и повръщането водят до загуба на вода.

Миеломът се характеризира с лезии на нервната система в резултат на проникването на патологичния процес в нервните процеси или гръбначния мозък, както и вследствие на хиперкалциемия или вискозитет на кръвта. Понякога е възможно да се наблюдават симптомите на полиневропатия в резултат на амилоидоза. На практика при 30% има състояние на компресия на гръбначния стълб и поражение на конска опашка. Радикулопатията се развива след разпространението на патологичния процес от прешлените до екстрадуралното пространство. Много често има характерни болки в гърба, които предхождат параплегалия. В резултат на компресията има слабост в мускулите, чувствителността се губи, уринирането се нарушава, което води до пареза.

Най-разпространеният миелом се намира в гръдния кош, който може да се установи с помощта на рентгенов и томографски преглед.

Невропатията на периферната локализация е много рядка. И ако се свърже амилоидоза, развива се синдром на карпалния тунел. Също така можете да намерите невропатия на периферното сензомоторно свойство под формата на ръкавица за зареждане. Може да се прояви и при отсъствие на отлагания от амилоиден тип; възникват на фона на самолюбива лезия или множество огнища на миелома. Той отбелязва определен връзка между невропатия и промени osteoskleroticheskimi и полицитемия, пигментацията на кожата и удебеляване на фалангите. В тези моменти протеинът в цереброспиналната течност се издига. В резултат на поражението на черепа мултиплен миелом се развива парализа на нерви черепни отдели, както и с поражение на костите на орбитата нарушени функциите на околомоторна и зрителните нерви на последвано oftalmoplegaliey.

При 10% от пациентите с миелом се наблюдава синдром на макроглобулинемия. Това е синдром на повишен вискозитет, който причинява кървене от носа и венците. Също така, пациентите много често губят зрението си, а най-постоянният симптом на заболяването е ретинопатията. Характеризира се с кръвоизлив от горяща природа, разширени и измъчвани вени, тромбоза на ретиналната вена, подпухналост на оптичния нерв. Неврологичните симптоми са много богати. Тя може да започне под формата на сънливост, главоболие или замаяност, а след това да отиде в условия като загуба на съзнание и кома.

При 20% има хиперкалцемия, която се получава при костна резорбция от остеокласти. Това се проявява с липса на апетит, стомашни разстройства под формата на гадене, повръщане и запек. Много по-късно има сънливо състояние с объркано съзнание, което се превръща в кома. Полидипсия и полиурия се развиват и след това калций се отлага в бъбреците, се получава дехидратация на организма, което причинява бъбречна недостатъчност.

При 15% от болестта на меломията има усложнение под формата на кървене.

Много често миеломът намалява способността да се противопоставя на инфекциите. На практика при половината от пациентите на различни стадии на заболяването се развива сериозна форма на инфекциозно усложнение, което причинява честото развитие на смъртоносен изход. Най-разпространени са инфекции на пикочните пътища и дихателните пътища, към които патогени са X. грип, пневмококи, менингококи, чревни бактерии, както и вируса на херпес.

Миеломна болест на сцената

Понастоящем общопризната постановка система за S.Salmon и B.Durie, която се основава на зависимостта на масата на злокачествени клетки от клинични и лабораторни индекси свойства и прогнозиране на миелом.

Понастоящем има друга система, базирана на дефинирането на параметри като β2-микроглобулин и албумин в серума. Първият в случая е нискомолекулен протеин, който се произвежда с помощта на ядрени клетки и се екскретира в урината. Серумен албумин се характеризира с индиректно съдържание на IL-6 в остеокластиращия и растежния фактор. Същата система от етапи на миелома се предлага от IMWG, която е международна група в изследването на тази болест.

При използване на миелом за етикетиране имунохимични свойства са пет форми на заболяването: Bence-Jones, А, Е, G и D. Сред редки форми могат да бъдат изолирани и М-несекретиращи миелом. Г-миелома се открива в 50%, А-миелома в 25%, D-миелома в 1%, останалите са незначителни и доста редки.

Степента на миелома зависи от масата на тумора. Ето защо, за това патологично заболяване се характеризират три етапа на заболяването. Тегло на туморни клетки до 0.7 мг / м2 (ниско) характеристика на първия етап на миелома, от 0.7 до 1.3 мг / м 2 (средно) - втори етап, повече от 1,3 мг / м 2 (високо) - Третият етап.

Диагноза на болестта на миелома

За диагностицирането се използват три основни критерия. Като правило, на първо място, е необходимо да се откриват клонални плазмени клетки, използващи миелограма, и плазмо-клетъчен тумор с биопсия на материала от засегнатия фокус. Второ, определяйте моноклоналното Ig в серума и урината. Трето, да откриват признаци на увреждане на тъкани и органи, които имат връзка с множествена миелома: хиперкалцемия, бъбречна недостатъчност, анемия, остеопороза или лизис лезии в костите.

При диагностициране на миелома, специалната роля принадлежи на съществуващата плазмена туморна лезия. Това позволява да се идентифицират пациентите с болестта в активна или симптоматична форма.

За се използва за диагностициране на множествена миелома рентгеново изследване на черепните кости, ключицата, гръдната кост, плешките, ребра, всички части на костите на гръбначния стълб, таза, тазобедрените и раменните, както и други части на скелета при клинични показания. Биохимичен анализ на кръв за определяне на общия протеин, албумин, калциев, креатинин, пикочна киселина, алкална фосфатаза, LDH, билирубин и трансаминаза. Като цяло, анализът на кръвна левкоцитите и тромбоцитите формула. Радиална имунодифузия за определяне на нивото на антитела в кръвта. Електрофорезата се използва за идентифициране денситометрия.

Урината също се събира за общ анализ и според Zimnitsky, за да се определи загубата на протеин в ежедневната урина. А също така разкриват нивото на парапротеина чрез имунофиксиране на протеини и електрофореза.

Все още се използват допълнителни диагностични методи като ЯМР на целия гръбначен стълб, цитогенетични изследвания, имунофенотипизиране на ракови клетки.

Лечение на болестта на миелома

В първия етап (А) под формата на лечение миелома индолентен не изисква незабавно лечение. Само с появата на повишена парапротеин, хеморагичен и свръхвискозитет синдроми, с напредването на остеолитични характер на лезиите, като например костна болка, компресия на гръбначния мозък и гръбначния мозък, патологични фрактури, хиперкалциемия, нарушена бъбречна функция, амилоидоза, синдром на анемия и усложнения като инфекции, старт специфично лечение.

При компресиране на мозъка на гръбначния канал и kyphoplasty ламинектомия извършва в Дексаметазон лечение, локално облъчване, и патологични фрактури прилага ортопедична фиксиране.

Методът на лъчелечение за миелом се счита за палиативно лечение на локално разположени лезии, особено ако се изрази болковият синдром. Дозата на облъчване е от 20 до 24 Gy за две седмици в продължение на пет до седем сесии. За самостоятелна терапия с плазмоцит се предписва обща доза от 35 до 50 Gy. По принцип радиационната експозиция се използва за лечение на ранени кости на черепа в лицето и основната област.

Основните методи за лечение на пациенти, диагностицирани с множествена миелома отнася tsiklonespetsificheskih химиотерапия употребата на наркотици, по-специално алкилиращи средства, такива като циклофосфамид, мелфалан, поддържани кортикостероид. Също така е важно да се отчете, че всички алкилиращи лекарства могат да доведат в бъдеще, синдром mielodispaticheskogo или остри форми mieloleykemii на. В допълнение, натрупаните токсични ефекти върху костния мозък, които нарушават производството на стволови клетки, могат да повлияят на автоложната трансплантация.

Най-често се използват химиотерапевтични схеми за лечение на пациенти, като протокол М2, редуващи се - VMCP / VBAP и AB / CM. Въпреки това, конвенционалната лечение на множествена миелома Alkeran и преднизон, както и схеми на химиотерапия не надвишава пет процента за постигане на абсолютна ремисия и изчезване на парапротеин в урина и кръв.

При лечение на множествена миелома pervichnorezistentnoy форма огнеупорен природата и рецидив, както и бъбречна недостатъчност или за бързо постигане на ефект на лечението, са широко прилагани в продължение на четири дни винкристин, доксорубицин и дексаметазон, използвайки часовника на прилагане на лекарството. Същата схема се използва за три - четири курса като предварително циторедуктивна терапия преди прилагане на високи дози химиотерапия (мелфалан 150-200 мг / м 2). И тогава стволовите клетки се трансплантират.

Много ефективна до момента, пулсова монотерапия с употребата на кортикостероиди във високи дози, например дексаметазон. Това е особено ефективно при хемоцитопения, намаляване на костния мозък и феномен на бъбречна недостатъчност.

За лечението на миелома на заразен тип се използват полихемотерапевтични режими с Cisplastin: DT-PACE, EDAP и DCEP.

През последните десетилетия все повече и повече признания са получили Thalidomide като подготовка за спасение. В основата на механизма на действие е потискането на патологичната ангиогенеза. Съществуват също данни за успешна комбинация на Thalidomide с полихемотерапия, Melphalan и Dexamethasone. Следователно, тази комбинация във високи дози може успешно да замести VAD преди автоложна трансплантация. Освен това, няма нужда от дългосрочно лечение с ежедневни инфузии, за да се избегне тромбоза. По правило Thalidomide се понася от пациентите безопасно. Най-често се забелязват запек, сънливост и периферна невропатия. Но производните на това лекарство нямат такива странични ефекти, с изключение на миелосупресията.

Сред антиангиогенните лекарства при лечението на миелома лекарството се изолира, което се основава на хрущялна акула. Той се използва в пречистена форма и инхибира раковата ангиогенеза.

Също така, като лечение на това тежко и сложно заболяване, се използва протеазомен инхибитор на бортезомиб. Това лекарство директно инхибира пролиферацията и индуцира апоптоза в злокачествени клетки. Също така, той не позволява взаимодействащи процеси между миеломните клетки и микроклимата, инхибира молекулната адхезия на клетъчната повърхност.

Ефективно лекарство при лечението на миелома е арсеновият триоксид. В допълнение към разрушаването на туморните клетки, той стимулира молекулите, които се намират върху клетките на миелома, което помага да се разпознават в имунната система.

Високодозовата терапия с последваща трансплантация на стволови клетки се използва главно за лечение на пациенти на възраст под 65 години с първични и релапсиращи форми на заболяването.

При планиране на терапията с високи дози, предпочитание се дава на дексаметазон, схеми на полихемотерапия и схемата на VAD с Cisplastin. Всички тези манипулации могат да се комбинират с талидомид или производни.

Някои учени медицински 41% постигнати абсолютен ремисия и 42% - частична ремисия след прилагане на общо лечение, който включва отлична индукционни режими полихимиотерапия (EDAP и VAD), тандем лечение с висока доза с трансфер и поддържаща терапия на интерферон до рецидив.

Миеломът е туморно заболяване, при което растящите клетки имат малка фракция, т.е. тяхната незначителна сума е в клетъчния цикъл. Ето защо Интерферон, който поддържа тялото след достигане на ремисия, се използва дълго време (няколко години).

За профилактично лечение на миелом с системен остеопороза и остеолитични лезии клодронат прилагат интравенозно или през устата, и памидронат Золедроновата киселина, която може да инхибира злокачествен остеокласти хиперактивност и тяхното стареене. След продължителна употреба на тези лекарства за повече от една година, костите спират подложи на резорбция, намалена костна болка, фрактури и намалява хиперкалциемия.

Бисфосфонатите са показани за лечение на множествена миелома при всички пациенти, особено тези, които имат литични костни лезии свойства с признаци на остеопороза и костна болка. Продължителността на такова лечение все още не е установена. Налице е също доказателство, че бисфосфонатите инхибират остеокласти не само, но също така директно оказва антитуморен ефект върху клетките на злокачествено заболяване. Също така, винаги трябва да помним, че бифосфонатите могат да имат нефротичен ефект.

За лечението на много пациенти с множествена миелома е широко използван hemosorbtion и плазмафереза, особено свръхвискозитет синдром, бъбречна недостатъчност, доста високо ниво на парапротеин в кръвта. При лечение на хиперкалцемия, различна от кортикостероидни лекарства, използвани хидратация, и след това се определят диуретици и незабавно интравенозно приложение на бифосфонати.

Също така, при пациенти с миелом се предписват заместващи трансфузии на еритроцитна маса и еритропоетинови препарати за анемия.

Прогноза за болестта на миелома

Текущи процедури удължават живота при пациенти с мултиплен миелом е главно до четири години, вместо на една или две години, без подходящо лечение.

Обикновено продължителността на живота на пациентите зависи от polihimioterapevticheskomu лечението на чувствителност с цитотоксични лекарства. Пациентите с първичен рецидив след лечение преживяемост средно не по-малко от една година. Но с продължително лечение с цитостатици 5% чести случаи на остри форми на левкемия, когато заболяването е почти не се наблюдава при пациенти, които не се третират.

Разбира се, продължителността на живота на много пациенти зависи от стадия на заболяването, което е бил диагностициран с множествена миелома. Освен това, продължителността на живота се влияе от три основни фактори като нивото на уреята и хемоглобин в кръвта, както и клиничните симптоми на пациента.

Причини за смърт могат да станат прогресивни процеси множествена миелома, отравяне на кръвта (сепсис), бъбречна недостатъчност, понякога миокарден инфаркт и инсулт.

Вие Харесвате Билки

Социална Мрежа

Дерматология