Болестта на лимфома на Бъркит се развива най-вече в Централна Африка и страните от Океания. Той засяга тялото на децата и възрастните, особено тези, които страдат от имунна недостатъчност (напр. СПИН).

Лимфомът на Бъркит ICD-10 (Международна класификация на заболяванията от 10-та ревизия) се приписва на дифузен неходжкинов лимфом (С83) под код C83.7 тумор на Burkitt.

Лимфомът на Бъркит, какво е това?

Лимфомът на Бъркит е един от неходжкинските лимфоми, агресивен и опасен. Развитието му е получено от В-лимфоцити, има тенденция да покълва и се разпространява отвъд лимфната система, включва цереброспинална течност, кръв и костен мозък в онкологичния процес.

По-често развива лимфома на Бъркит при деца в присъствието на вируса на Epstein-Barr в тялото. Бързото развитие без подходящо лечение може да доведе до смърт, тъй като вирусът причинява инфекциозна мононуклеоза.

Какво представлява вирусът на Epstein-Barr?

Вирусът на Epstein-Barr е открит през 1964 г. при пациент с африкански лимфом. Burkitt лимфома вирус има специфична връзка с повърхностен мембранен рецептор на В-лимфоцити, които е първичен поликлонално митогенна стимулация е отговорен за повишаване на експресията на рецептора (CD-23) за растежа на В-клетки. Заразените В клетки се трансформират чрез вирусна инфекция и непрекъснато се размножават в култура. Учените предполагат способността на клетките да прогресират злокачествено.

Инфекциозната мононуклеоза се проявява в тялото на фона на вируса на Epstein-Barr, който предизвиква развитието на лимфома на Бъркит в мъжката популация в семейства с нисък имунитет на тялото. Поради генетичния дефект при пациентите и прилепването му към хромозомата X (Xq24-q27), тялото няма имунен отговор срещу вируса на Epstein-Barr.

Имунните лимфоидни клетки присъстват в туморните клетки на лимфома. Под микроскоп може да се разгледа лимфобластите (лимфоидните клетки) с ядро, в което хроматинът се разпределя от малки зърна.

Какво се случва с лимфома на Бъркит?

С натрупването на лимфомни клетки в лимфните възли и перитонеалните органи започва тяхното разширяване. Така че челюстите и гърлото се набъбват, в тънките черва, дължащи се на голямо натрупване на клетки, има запушване на червата и кървене.

Burkitt лимфом (снимки) може да се проявяват в бъбреците, яйчниците, LU ретроперитонеални области челюсти, надбъбречната жлеза, червата, стомаха и панкреаса органи, и в случая на мозъчни мембрани.

Причините за лимфома на Бъркит

Рисковите фактори за лимфома на Бъркит включват:

  • йонизиращо лъчение;
  • канцерогени;
  • неблагоприятни условия на околната среда
  • отрицателни условия и пребиваване;
  • вируси и неопластични заболявания;
  • карциногенни фактори отвън - хербициди, диоксин, поливинилхлориди.

Учените изучават лимфома на Бъркит, причините за неговото развитие се изследват до наши дни. Счита се, че слюнката на пациент, който е претърпял мононуклеоза и стане носител на вируса на Epstein-Barr, може да зарази друг човек. Други причини за лимфома не са известни.

Възможен източник на лимфом на Бъркит - генетична аномалия - транслокация, в които гените са прехвърлени от една хромозома на друг, счупване на ДНК последователност, а другият, което затруднява клетъчното делене и съзряване на лимфоцити.

Прояви на лимфома на Бъркит

Лимфом на Бъркит - първите симптоми се проявяват:

  • треска;
  • коремна болка;
  • изтощение;
  • чревна обструкция;
  • диспептични симптоми;
  • жълтеница.

Лимфомът на Бъркит при възрастни и деца унищожава меките тъкани и кости, деформация на носа и челюстите, възможно е загуба на зъби. Лимфомът на Бъркит е свързан с ХИВ без Hodgish лимфом. С трудностите си при дишане и преглъщане.

Лимфом на Бъркит: симптоми, снимка

Лимфомът на Бъркит проявява симптоми в областта на челюстта с забележими единични или множествени неоплазми, които могат да достигнат щитовидната жлеза и други органи.

На фона на Epstein-Barr вирус симптоми на лимфом на Бъркит предлагаме да расте nazofarizealnuyu карцином - злокачествен тумор в формата на полип, който е разположен на страничната страна на носа или средно преминаването назално. С бързото поникването на назофаринкса карцином метастазира подчелюстната LU, което затруднява дишането носа. С развитието на тумора от носа се появява мукопурулен-кървав разпад.

Ако се диагностицира лимфомът на Бъркит, симптомите могат да показват последствията от заболяването: интоксикация на тялото, треска, фрактури на костите на бедрената кост и таза, пареза, парализа.

Изразява се коремната форма на лимфома:

  • нарушение на панкреаса, черния дроб, яйчниците, бъбреците;
  • инфилтрати, съдържащи туморни лимфоидни клетки;
  • увреждане на слуха, шум в ушите и болка във временния регион.

С комбинацията на вируса Epstein-Barr и ниската имунна система лимфомът развива левкоплакия на лигавицата на езика и устната кухина. Това се проявява чрез изгаряне, изтръпване и нарушение на вкусовите усещания.

Диагноза на лимфома на Бъркит

Диагнозата "лимфом" се основава на:

  • медицински преглед;
  • общ клиничен и биохимичен анализ на кръвта;
  • биопсия (след хирургично отстраняване) на засегната LU и последващо морфологично и имунологично изследване.

Микроскопско изследване на лимфоидна тъкан с лимфома на Burkitt

Основният анализ, потвърждаващ диагнозата, е микроскопското изследване на лимфоидна тъкан от LU или засегнат орган, взет от биопсия. Патоморфологът потвърждава или изключва наличието на лимфоидни клетки в тъканите. Ако клетките са лимфни, лекарят ще ги изследва, за да определи типа лимфом.

Допълнителна диагностика

  • Радиационната диагностика (рентгеново, CT и ЯМР) разкриват туморни образувания и тяхното разместване, стадии на лимфома.
  • Изследванията на костен мозък установяват наличието / отсъствието на туморни (лимфоидни) клетки в тъкан от костен мозък.
  • Характеристиките на лимфома на Бъркит са изяснени чрез имунофенотипизиране чрез поточна цитометрия, цитогенетични и молекулярно-генетични изследвания.

Лечение на лимфома на Бъркит

Наскоро, когато има диагноза "лимфома на Бъркит" - лечението е сложно, в зависимост от постановката. За да се подобрят общите резултати по време на химиотерапията, лечението се провежда с антивирусни лекарства. Ако диагнозата е била ранна, болестта все още не се е разпространила във вътрешните органи и лечението е предписано, пациентът има шанс да се възстанови напълно. В по-късните етапи и появата на назофарингеален карцином се използват хирургични интервенции и радикално лечение: пациентът се трансплантира с костен мозък. Радиационна терапия и оперативно отстраняване на първичния тумор се използват като спомагателни терапии.

Поради факта, че цялото тяло се подлага на облъчване, лимфом на Бъркит изисква лечение с системна химиотерапия. Туморът расте бързо, така че възможно най-скоро назначава схема CODOX-M / VAC с циклофосфамид, винкристин, доксорубицин, метотрексат, Ifosamidom, етопозид, цитарабин, Tsarkolizinrom, циклофосфамид. Полихемотерапията може да излекува до 90% от пациентите.

По време на терапията често се развива синдром на туморен лизис, след което се извършва адекватна интравенозна хидратация и нивото на електролитите (особено К и Са) се контролира едновременно и се предписва алопуринол.

С лимфома на Бъркит, циклофосфамид и винкристин се лекуват с курсове, те могат да продължат 2 месеца или няколко години. Цитотоксичните лекарства се комбинират с имуномодулатори. Интерфероните се прилагат 2 пъти на 7 дни в продължение на 6 месеца или повече.

Лимфомът на Berkitt с стомашни лезии е рядко - заболяване с туморен растеж на лимфоидни клетки. Лезията може да бъде първична, а не свързана с ХИВ инфекция, но може да бъде и вторична. Развитието на лимфома получава от лимфната тъкан на стените на стомаха. Растежът на заболяването е бавен, но е придружен от болка в стомаха, гадене, повръщане, слабост, при пациентите апетитът намалява. Лимфомът може да бъде открит на 1-2 етапа, така че хирургията и химиотерапията в повечето случаи имат очаквания положителен резултат.

Ето как е лекуван лимфомът на Бъркит с агресивно развитие: предписва програма на CHOP с Циклофосфамид, Адриабластин, Онкови, Пренизолон. Резултатите от лечението определят допълнителна тактика.

Ако се постигне ремисия, след това на всеки 6 месеца се извършва ендоскопско изследване на корема на стомаха в продължение на 5 години. Той се определя в лигавицата на Hp и ако е необходимо, се предписва ерадикационна терапия. Ако туморът повтори или демонстрира разпространение, се извършва полихемотерапия или облъчване.

Коя група се дава с лимфома на Бъркит?

Определянето на увреждането зависи от:

  • морфологичен и имунологичен тип лимфом;
  • степен на злокачествено заболяване и стадий на рак на лимфните възли;
  • ефективността на лечението;
  • продължителност на ремисия;
  • усложнения (анемия, тромбоцитопения и др.).

Установяване на инвалидност с лимфом:

• Ниска степен на злокачествено заболяване - III група. В този случай не се провежда специфична терапия поради липсата на усложнения и прогреса на заболяването. Третата група включва междинен и висококачествен лимфом (лимфом на Бъркит) с дългосрочна и стабилна пълна ремисия (не по-малко от 2 години), които не получават специфично лечение. В същото време способността за работа в първа степен е ограничена, което изисква рационална заетост или намаляване на размера на труда.
• средна степен на злокачествено заболяване - ІІ група: с злокачествено заболяване на І, ІІ етап при първично изследване, III и IV етапи при постигане на ремисия; ниска степен на злокачествени заболявания, изискващи специфично лечение, с ефективността на лечението, поради тежко увреждане на функциите, ограничена способност за самообслужване II степен, движение на степен II, трудова активност от II степен. За работа в специално създадени условия или у дома се препоръчва трудова препоръка.
• висока (III-IV) степен и средна степен на злокачествено заболяване - група I. Първата група е установено също така: независимо от степента на злокачествени заболявания при неефективно лечение развитие на тежка анемия, тромбоцитопения, устойчиви тежки инфекциозни усложнения; в развитието на рак на лимфните възли, поради изразени и значителни функционални разстройства на тялото, способността за самостоятелно ограничение ниво III, III движение степен на способност за работа по дейности III степен и лоша прогноза.

Етапи на разпространение на лимфома на Бъркит

Лимфом на Буркит - етапи:

  • Бъркит лимфом 1 градус - лимфната процедура обхваща една област на лимфните възли;
  • Бъркит лимфом от 2-ра степен - от едната страна на диафрагмата са покрити две или повече зони на лимфните възли;
  • Лимфомът на Бъркит от трета степен - лимфният процес е покрит от LU от двете страни на диафрагмата;
  • Лимфомът на Бъркит от 4-та степен - лимфните възли и вътрешните органи са включени в процеса на образуване на тумори.

Първият и 2-рият етап са местни или ограничени, третата и четвъртата степени са често срещани. Използва се азбучната класификация на А и Б. При появата на симптоми: треска, нощно изпотяване и загуба на тегло - сцената се обозначава с буквата В, при липса на симптоми - буквата А.

Прогноза за оцеляването

Лимфом на Бъркит: прогноза за оцеляването постепенно и брой на рисковите фактори (в%):

Лимфома на Бъркит

Лимфома на Бъркит - тумор с висока степен на злокачествено заболяване, принадлежащ към групата на неходжкинов лимфоми. Основният фокус може да се локализира не само в лимфните възли, но и в различни органи и тъкани: кости на лицето скелет, стомаха, червата, гърдата и др характеризира с агресивен местен растеж и бързо метастази... лимфом на Бъркит проявява деформация на лицето и костите, треска, жълтеница, диспепсия и неврологични разстройства. Диагнозата се прави въз основа на изследване, биопсични данни и други изследвания. Лечение - химиотерапия, лъчева терапия, хирургични операции.

Лимфома на Бъркит

Лимфомът на Бъркит е изключително агресивна злокачествена неоплазма, предимно екстранодална локализация; разнообразие от В-клетъчни лимфоми. Бързо се разпространява извън лимфната система, след което вътрешните органи, централната нервна система и костният мозък участват в процеса. Ендемичната форма на лимфома на Бъркит е около 80% от общия брой случаи, спорадично - около 20%. Ендемичната форма е засегната главно от деца, живеещи в Южна Африка и Нова Гвинея. Честотата на заболеваемост пада на възраст от 4 до 7 години, а заболяването е два пъти по-вероятно да се открие при момчетата.

Най-спорадична форма на лимфом на Бъркит се открива в различни страни по света, това е малко повече от 1% от общия брой на лимфоми диагностицирани в САЩ и Западна Европа. Средната възраст на пациентите е около 30 години, съотношението между мъжете и жените е 2.5: 1. И двете форми на лимфома на Бъркит често се появяват на фона на СПИН. Повечето пациенти са заразени с вируса на Epstein-Barr. В Русия тази болест почти не се открива. Лечение на лимфом на Бъркит, извършена от експерти в областта на онкологията, хематология, Отоларингология, стоматологията, лицево-челюстна хирургия, офталмологията, ортопедията, Gastroenterology, коремна операция, и така нататък. D.

Етиология и патогенеза на лимфома на Бъркит

Причините за развитието на лимфома на Бъркит не са точно изяснени. Въпреки честата комбинация от това заболяване с инфекция с вируса на Епщайн-Бар, повечето изследователи смятат, че лимфом на Бъркит на възниква под влиянието на няколко фактора, включително - ниско ниво на имунитет, свържете се с канцерогени и йонизиращи лъчения. Експерти отбелязват, корелация между нивото на социална уязвимост в региона, а броят на лимфом EBV-положително на Бъркит, като посочва евентуално връзка между лошите условия на живот и ролята на Епщайн-Бар вирус в развитието на това заболяване.

Вирусът на Epstein-Barr принадлежи към семейството на херпесвирусите. Според съвременните идеи, заедно с други вируси, принадлежащи към това семейство, участва в появата на туморни клетки. Тя е широко разпространена, се открива при половината деца и при 90-95% от възрастните в Северна Америка. В повечето случаи няма проява. Списъкът на заболявания, свързани с вируса, включва не само лимфом на Бъркит, но лимфом други не-Hodgkin, болест на Ходжкин, инфекциозна мононуклеоза, херпес, множествена склероза, синдром на хронична умора и други заболявания.

Вирусът на Epstein-Barr се свързва с определени рецептори на повърхността на В-лимфоцитите, действайки като мутантен активатор. В допълнение, този вирус променя В-клетките, стимулирайки тяхното постоянно пролиферация. Учените предполагат, че тези изменени клетки впоследствие стават основа за формирането на основния фокус на лимфома на Бъркит. Отбелязва се също, че мъжете, които страдат от това заболяване, често имат наследствен Х-хромозома аномалия, която причинява неадекватен имунен отговор при поглъщане от Епщайн-Бар вирус.

Когато ендемична форма на лимфома лезии Бъркитова най-често се открива в челюстта, с спорадична - в стомаха, тънките черва, панкреаса, бъбреците, тестисите, яйчниците, съдържанието на мозъка, менингите и други тъкани и органи. По време на хистологично изследване разкри Burkitt лимфома незрели лимфоидни клетки, в които ядра хроматин фини зърна се види. Поради голямото количество липиди такива клетки са леко оцветени, което дава на материала характерно "звездно небе".

Симптомите на лимфома на Бъркит

Класическият вариант на лимфома на Бъркит се характеризира с появата на един или повече възли в областта на челюстта. Възлите бързо се увеличават по размер, близките органи и тъкани покълват, причинявайки видима деформация на лицето. Лимфомът на Бъркит унищожава костите на скелета на лицето, засяга щитовидната жлеза и слюнчените жлези, причинява загуба на зъби, затруднява дишането и преглъщането. Появата на възела е придружена от хипертермия и явленията на обща опиянение. Впоследствие лимфомът на Бъркит метастазира, засягайки костите и централната нервна система, което води до развитие на патологични фрактури, деформации на крайниците и неврологични разстройства. Възможна пареза, парализа и дисфункция на тазовите органи.

Когато коремна форма на лимфом на Бъркит засяга основно вътрешните органи :. стомаха, панкреаса, червата, бъбреците и т.н. Тази форма на заболяването се характеризира с бързо прогресираща разбира и представя значителни трудности в процеса на диагностициране. клетки от Бъркитова лимфома да се разпространят бързо до различни органи, което води до болки в корема, лошо храносмилане, жълтеница и треска. Ако възникне чревно увреждане, може да се развие чревна обструкция.

С лимфома на Бъркит може да се появи масивно кървене, перфорация на кухи органи, компресия на уретерите, последвана от увредена бъбречна функция и компресия на вените с тромбоемболи. При образуването на големи конгломерати в ретроперитонеалното пространство, лимфомът на Burkitt може да бъде усложнен от увреждането на гръбначния стълб и гръбначния мозък с развитието на долните параплегии. С течение на времето туморът метастазира до далечни лимфни възли. В този случай, лимфните възли на медиастинума и фарингеалния пръстен при двете форми на заболяването обикновено остават непокътнати.

В 2% от случаите, първата проява на лимфома на Бъркит е левкемия. С напредването на заболяването фазата на левкемия се проявява при всеки трети пациент (по-често - при големи лезии). Включването на централната нервна система се счита за прогностично неблагоприятен знак. Обикновено се проявява под формата на менингеални симптоми. Поражението на менингите с лимфома на Бъркит често се комбинира с разрушаване на черепните нерви. Най-често женският и оптичният нерв страдат. При липса на лечение за лимфом, Бъркит бързо напредва. Смъртоносният резултат възниква в рамките на няколко седмици или месеци.

Като се има предвид разпространението на процеса, се разграничават следните етапи на лимфома на Burkitt:

  • Етап I - Един анатомичен регион е засегнат.
  • IIa стъпка - Два съседни области са засегнати.
  • IIb стъпка - засяга повече от две области, разположени от едната страна на диафрагмата.
  • III етап - от двете страни на диафрагмата се откриват лезии.
  • IV етап - CNS участва в процеса.

Диагностика и лечение на лимфома на Бъркит

Диагнозата се извършва въз основа на оплаквания, анамнези, резултати от външни изследвания и обективни данни от изследванията. Пациентите със съмнителен лимфом на Бъркит са биопсия на лимфната възел, последвана от хистологично изследване. Присвояване на ELISA, RT-PCR и PCR. Провеждат се рогентография на черепа, КТ, ЯМР, ултразвук на вътрешните органи и други изследвания за оценка на поражението на ОРТ органи, коремни органи, други органи и системи. Според показанията се извършва стернална пункция. Диференциалната диагноза се извършва с други злокачествени лимфоми.

Основният метод за лечение на лимфома на Бъркит е полиохемотерапия. Тъй като заболяването често засяга деца, химиотерапия обикновено се извършва кратки курсове, за да се намали рискът от забавена токсичност (нарушения на растежа, безплодие, развитие на други злокачествени заболявания). Във всички случаи, с изключение на лимфом етап I и условия на Burkitt след радикал отстраняване на тумори, разположени в областта на корема, извършва превенция лезии на централната нервна система, използвайки метотрексат, цитарабин и преднизон.

Химиотерапията се допълва с използването на имуномодулатори и антивирусни средства. Прилагайте големи дози интерферони, фоскарнет и ганцикловир. Възможността за използване на други антивирусни лекарства за лечение на лимфома на Бъркит все още се проучва. Някои източници съобщават за използването на комбинация от химиотерапия и радиотерапия, но проучванията показват, че облъчването не подобрява ефективността на терапията с лекарства.

Радикалната хирургично отстраняване на тумори, разположени в областта на корема или ретроперитонеума разглежда като помощен метод на лечение на лимфом на Бъркит, която подобрява качеството на живот на пациентите, но не влияе върху прогнозата. Операции в тумори челюсти (дори придружени от тежка деформация) не се показва поради изобилната и Burkitt лимфома васкуларизация високия риск от сериозно кървене. Понякога добра трансплантация на костен мозък може да даде добър ефект.

Прогнозата зависи от етапа на лимфома на Бъркит. При ранно начало на лечението е възможно пълно възстановяване. С разпространението на процеса до централната нервна система прогнозата на костния мозък и вътрешните органи в повечето случаи е неблагоприятна. Пациентите умират от усложнения, вторични инфекции и нарушения на жизненоважни органи. Лимфомът на Бъркит е податлив на повторение. По правило пристъпът се развива в рамките на една година след края на лечението. Особено прогресивно неблагоприятни са рецидивиращи тумори, резистентни към химиотерапия. Продължителността на живота на пациентите в такива случаи обикновено не надвишава 8-9 месеца. Превенцията на лимфома на Бъркит се развива.

Лимфома на Бъркит

За болестта

Лимфомът на Бъркит е изключително злокачествен лимфом, който се развива от В-лимфоцити. Болестта често не се локализира само в лимфната система, а започва да се разпространява в други тъкани и системи, проникващи в кръвта, костния мозък. Етиологията му все още не е разкрита (причините за болестта). Като правило, обмислете общите фактори, характерни за неопластичните заболявания, тъй като почти винаги развитието на лимфоми се свързва с прякото излагане на вируса и туморния растеж. Лимфомът на Бъркит може да се открие в различни органи: надбъбречните жлези, челюстта, яйчниците, бъбреците, панкреаса, червата, стомаха. В повечето случаи вирусът няма ефект върху медиастиналните и периферните лимфни възли (причините за това също не са известни).

Има наличие на туморни клетки с незрели limfovidnyh традиционен разпределение на хроматин в ядрото, при което лекар може лесно да се разграничава от Burkitt лимфома лимфосарком.

В същото време, вакуолираните хистоцити също се откриват при хистологично изследване. Съществува повишено съдържание на липиди в цитоплазмата на лимфоидните клетки. По време на микроскопията могат да бъдат открити изпъкналости на цитоплазмата с вирусни частици.

Болестта няма определена връзка с възрастта на лицето, но най-често се диагностицира при деца и юноши (мъжете са по-вероятно едни и същи). Много често заболяването започва да се проявява при тези, които са били диагностицирани със СПИН. В нашата страна този вид заболяване е рядко, така че е малко вероятно местните специалисти да могат да кажат нещо за симптомите и прогнозата на лимфома.

Тази болест, за разлика от други подобни заболявания, е станала много разпространена в централните региони на африканския континент, а рядко се среща и в Съединените щати. Вирусът на Epstein-Barr е причинителят на заболяването. Като правило в Америка става причина за инфекциозна мононуклеоза при възрастни и деца.

Трябва да се отбележи, че хората с лимфом не могат да заразят други хора. Едновременно с това вирус в малка степен може да се предава чрез слюнка. Количеството на вируса е толкова малко в предаването, че инфекциозният процес в друго тяло няма да бъде стартиран с 99%. Лимфом от този тип обикновено се развива при тези, които преди това са страдали от мононуклеоза и действа като носител на вируса на Epstein-Barr. Прогнозата с подходящо лечение е благоприятна.

симптоми

Симптомите на лимфома на Бъркит

В присъствието на лимфома на Бъркит, в повечето случаи има единични или множествени неоплазми на челюстта, разпространяващи се дифузно до щитовидната жлеза, слюнчените жлези и други органи. Неоплазми се развиват бързо, има мека тъкан инфилтрация, счупени кости, носа деформация наблюдава нарушена вдишване и при поглъщане, зъби падат, деформиран челюст. При пациентите, както при всяко друго инфекциозно заболяване, има синдром на интоксикация с повишена температура.

Заболяването се изразява в рамките на една обща, което води до това, което се случва поражението на таза и бедрената костите, прешлените, и със сигурност ще се превърне в причина за фрактури на костите, аномалии в костната тъкан, парализа.

Също така специалистите разграничават коремната форма, която се характеризира с бързо развиващия се текущ и проблематиката в диагностиката. В такива случаи се засягат червата, черния дроб, панкреаса, яйчниците и бъбреците. Във всеки орган могат да се идентифицират инфилтрати, които се състоят от лимфоидни туморни клетки. Пациентите се оплакват от болка в корема, също жълтеница, треска, изтощение, чревна обструкция.

Симптомите ще варират значително в зависимост от формата на заболяването. Струва си да се отбележи, че симптомите могат да имат различни нива на сериозност при деца, жени и мъже, така че диагнозата на заболяването често е сериозно затруднена. Вътрешните специалисти трудно могат да различат симптомите на лимфома от прояви на други подобни заболявания.

В същото време курсът на заболяването може да бъде относително благоприятен при продължителна ремисия в продължение на няколко месеца. Ако болестта се диагностицира своевременно и лекарят предписва правилното лечение, прогнозата е доста благоприятна. Също така, може да се очаква благоприятна прогноза, ако симптомите са слабо изразени или изобщо не.

Туморът, с правилния ефект върху него, постепенно намалява размера и след това напълно изчезва. Трябва да се отбележи, че туморът е вирусен, така че, както беше отбелязано по-горе, има малка вероятност за инфекция чрез слюнка.

диагностика

В процеса на диагностициране на лимфома на Бъркит, хистологичното изследване на тумора е от голямо значение. Туморът трябва да бъде изследван по такъв начин, че да е възможно да се разбере неговата същност, степента на развитие и възможността за това или онзи лечение.

микроскопски специалистите в присъствието на заболяването се изисква за откриване на безкраен брой малки тъмни лимфоцити, които могат периодично се усещат с големи макрофагите, туморните клетки се опитват да фагоцитират. Този процес някога е бил наричан "звездно небе".

Освен това могат да се използват и други методи за диагностициране на лимфома на Бъркит. Прилагането на тези или други методи ще зависи пряко от сайтовете за локализация. Използват се следните методи: аспирация и двустранна биопсия на костния мозък, рентгенография на гръден кош, таза, коремна кухина. Едновременно с това е рядко, но все пак провежда двустранна лимфангиография на таза и долните крайници, рентгеновото изследване на костите и чернодробната биопсия.

Обикновено за правилната диагноза се взема част от тумора за имунохистохимични и морфологични изследвания. Само един изчерпателен анализ ви позволява да дадете увереност в диагнозата. Лимфомът на Бъркит е доста необичайно и неспецифично заболяване, затова в нашата страна всеки случай ще получи пълно внимание.

Трябва да се отбележи, че фазата на заболяването в този случай може да се установи чрез използване на американската система "Св. Jude / Murphy ", които могат визуално да покажат степента на увреждане на някои лимфни възли, органи, тъкани и системи.

лечение

Лечение на лимфома на Бъркит

След като се идентифицират изразените симптоми на заболяването, лекарите ще вземат тумор за преглед, което ще позволи да се определи степента на заболяването и да се определи лечението. Обикновено се използва циклофосфамид. Той е назначен за повторни курсове. Един курс включва прилагане на няколко инжекции на всеки 9-15 дни, в зависимост от конкретната болест. В допълнение, съществува необходимост от въвеждане на интравенозен емфиин в продължение на няколко последователни дни. Курсът на това лекарство също се повтаря (на всеки няколко седмици). Чуждите изследователи определят положителен краткосрочен ефект от редица лекарства (метотрексат, сарколизин, винкристин). За това дали туморът може да бъде отстранен хирургически, няма какво да се каже. Най-малко практиката на такива подходи все още не е напълно проучена.

Ако лекарят, разглеждайки симптомите, предполага сложна терапия, могат да се използват имуномодулатори. При лечението на такова необичайно заболяване като лимфома на Бъркит често се наблюдава използването на сериозни дози рекомбинантни интерферони.

Химиотерапията срещу такива заболявания винаги е била използвана, но едва наскоро тя активно се комбинира с антивирусни силни лекарства, които могат да повишат ефективността на лечението. Освен това се обсъжда възможността за използване на лекарства като лобукавир, цидофовир, бривудин, адефовир.

С навременното и правилно лечение на лимфомата Бъркит бързо се оттегля, за да можете да говорите за благоприятна прогноза. Важно е да се отбележи, че досега не е създадена подходяща профилактика на заболяването. Както бе отбелязано по-горе, в Русия такава болест е много рядка. Като правило, те са болни само от новодошлите и нулевата вероятност за предаването им ни позволява да кажем, че това е без значение за нашите географски ширини.

Лимфома на Бъркит

Следваща статия: Снимка на саркома

Лимфомът на Burkitt е един от разновидностите на неходжкинов лимфом. Той се развива от В-лимфоцити и се характеризира с висока степен на злокачествено заболяване. Започвайки от възлите на лимфната система, патологията има тенденция да се разпространява извън първоначалния фокус.

Лимфомът на Бъркит често прониква в костния мозък, кръвта, течността (цереброспиналната течност). Без терапия тази болест бързо се развива и води до смъртоносен изход.

Директен причина за лимфом - това е начинът, лекарите смятат, излагане на херпес вирус тип 4 (известен още като - Епщайн-Бар вирус, наречен на името на учения и неговият помощник, ко-открити и описани на микроорганизма).

  • Цялата информация в сайта е за информационни цели и НЕ е ръководство за действие!
  • Можете да поставите прецизната диагноза само лекар!
  • Моля ви да не приемате самолечение, но да се срещнете със специалист!
  • Здраве за вас и вашите близки! Не се обезсърчавайте

Болестта може да засегне хора на всяка възраст, но децата и младите хора, особено мъжете, са най-изложени на риск. В Русия патологията почти никога не се открива. Най-голямата област на заболяването е Централна Африка, САЩ.

Нека разгледаме по-подробно лимфома на Бъркит - какво е това, как се проявява болестта и как се лекува.

причини

Истинските причини за дегенерация на клетките на лимфната система в злокачествени структури не са известни на науката. В случая на лимфома, както вече беше споменато, ефектът се упражнява от вируса на Epstein-Barr, но не всички хора, които носят този вирус, развиват лимфни увреждания.

Често заболяването се среща при хора, които са имали мононуклеоза (заболяване на лимфната система, далака и черния дроб, причинени от същия вирус).

Инфекциозната мононуклеоза е сходна в много отношения с лимфома; ходът на заболяването е сходен - с това, че мононуклеозата е много по-лесна за лечение. Има доказателства, че вирусът на Epstein-Barr провокира злокачествени процеси на лимфната система при хора с наследствен отслабен имунитет.

Липсата на имунен отговор се причинява от генетичен дефект в Х-хромозомата, така че предразположението към лимфома на Бъркит може да се счита за донякъде наследствено заболяване.

Други възможни предразполагащи фактори могат да бъдат:

  • йонизираща радиация (включително по време на лечение на други онкологични заболявания);
  • неблагоприятни условия на околната среда (живеещи в зоната, засегната от предприятията от химическата промишленост);
  • контакт с канцерогени при вредно производство.

Клетката, предхождаща появата на злокачествения клонинг, е зрялата В-клетка на лимфната система, която е претърпяла диференциация в специалната зона на лимфния възел - херметичния център. Тази област на лимфната система е отговорна за образуването на антитела.

Значителна част от лимфомите, според някои изследователи, се дължи на комбинация от няколко фактора на влияние.

Симптомите на лимфома на Бъркит

В допълнение към развитието на злокачествени лезии директно в лимфната система, признаците на патогенния процеса също наблюдавани в бъбреците, яйчниците, панкреаса, стомаха, и в менингите. Периферните възли на лимфната система по принцип не са засегнати.

Хистологично, характерен симптом е наличието на незрели лимфни възли - лимфобласти - в първоначалния туморен фокус, което позволява да се диференцира лимфомът на Burkitt от саркома.

лимфом на Бъркит при деца и възрастни в класическия вариант изглежда като множество тумори в челюстта, която се дифузно разпределени на слюнчените жлези или щитовидната тъкан.

Симптоматични при дебюта и последващите периоди на заболяването са следните:

  • повишаване на температурата на фона на разширена лимфна възел с оригинален туморен фокус;
  • бърз растеж на неоплазмата, причинявайки деформация на меките тъкани, а след това разрушаване на костите (понякога има загуба на зъби, нарушение на гълтането и дишането);
  • изстискване на корените на гръбначния мозък (с разпространението на процеса по гръбначния стълб) и развитието на радикуларен синдром;
  • болезнена болка в костите с проникване на ракови клетки в скелетната тъкан и костния мозък;
  • склонност към патологични фрактури;
  • увреждане на тазовите органи, причинено от увреждане на нервите;
  • пареза (частична парализа) на крайниците;
  • напълно парализира.

Особено опасно е коремната форма на болестта, която бързо се развива и трудно се диагностицира и лекува. Клиничните признаци могат да започнат с множество увреждания на вътрешните органи - черен дроб, стомаха, бъбреците, яйчниците.

Във всички органи има инфилтрати, които се състоят от техните злокачествени туморни клетки. Симптомите могат да бъдат много разнообразни - диспептични разстройства (запек и диария), механична жълтеница, недохранване, треска.

Също така има благоприятен ход на болестта с дълги периоди на ремисия. С тази опция е възможно пълно излекуване на пациента, при условие че пациентът е диагностициран рано.

Обичаен вариант на патологичната патология е назофаринзален карцином - тумор, локализиран в носната кухина и бързо нарастващ в назофаринкса. 3 и 4 стадия на този вариант на развитие на лимфома се появява много бързо - в лимфните възли на челюстта се образуват метастази, след което започва разпространението на злокачествения процес в тялото.

Първоначалните симптоми на този вид заболяване са, както следва:

  • тежки затруднения в дишането на носа;
  • гнойно изпускане от носа с примеси в кръвта;
  • появата на израстъци в носа, които могат да бъдат объркани за полипи в риносикопия;
  • увреждане на слуха;
  • тригеминална невралгия.

При хората с вируса на имунната недостатъчност лимфомът често причинява левкоплазия на лигавиците на устата, езика и червения ръб на устната кухина. При жените вулвата и влагалището са засегнати, по-малко лезии се формират върху пениса при мъжете.

Прогресивните лимфоми могат да засегнат различни области на тялото, което, разбира се, затруднява идентифицирането на патологията. Симптоматичната често нараства бързо: изисква незабавна хоспитализация на пациентите и спешна диагноза.

лимфом на Бъркит може да доведе до промяна в тон (локализиран в фаринкса пръстен), болка в медиастинума, цианоза (син цвят на кожата), коремна болка, чревна обструкция.

Съществуват и общи симптоми:

  • слабост;
  • загуба на тегло;
  • намалена ефективност;
  • повишена температура (независимо от инфекциозните процеси).

При първите симптоми на туморна неоплазма трябва незабавно да отидете в клиниката - по-добре е тя да е специализирана институция, в която ще се извършват подробните лабораторни и хардуерни изследвания.

В тази статия можете да прочетете за методите за лечение на неходжкинов лимфом с народни средства.

диагностика

Фенотипно, лимфомът изглежда като уплътнение или възел, който може да бъде опитен. По време на първоначалния разговор лекарят прави подробна анамнеза за болестта, изследва пациента, провежда палпиране на възлите.

Важно е не само да се открие наличието на лимфом, но и да се определи неговият хистологичен тип. За това е задължителен лабораторен анализ на проба, взет с биопсия на туморна тъкан. Определението за типа лимфом ви позволява да разграничите заболяването от други заболявания на лимфната система.

Като се назначават допълнителни диагностични процедури:

  • разширения анализ на кръв (биохимичен, на onkomarkery и антитела);
  • визуализация на вътрешните органи чрез CT, ултразвук, MRI, PET, контрастна ангиография: тези техники може да се открие присъствието на вторичен огнища на заболяване, или да се определи размера на основната камера, разположена в кухината на тялото;
  • Рентгенография на гръдния кош;
  • сцинтиграфия - изследване с радиоактивни изотопи, което позволява оценка на костната тъкан за наличието на малигнени процеси в нея;
  • костно-мозъчна биопсия;
  • лумбална пункция (за проверка на CSF за наличие на ракови клетки).

лечение

Основният тип лечение на лимфома на Бъркит е системната полихемотерапия.

Поради причината, че заболяването рядко засяга определена област на тялото, цялото тяло трябва да бъде изложено. Използва се курс лечение с химиотерапевтични лекарства, които се прилагат интравенозно.

Сред лекарствата, предписани за лимфома на Бъркит, са:

Лекарствата се предписват от курсовете: продължителността на лечението е от 2 месеца до няколко години. Цитостатичните химиотерапии се комбинират с имуномодулатори. Интерфероните се прилагат два пъти седмично в продължение на шест месеца или повече, в зависимост от настоящата клинична ситуация.

Химиотерапията има изразен терапевтичен ефект само в ранен стадий на заболяването, докато болестта се разпространи във вътрешните органи. В някои случаи може да се използва радикален тип лечение - трансплантация на костен мозък.

Трудността на такава операция е в търсенето на подходящ донор: най-добре е да се справим с такава задача в чужди болници (в Германия, в Израел). Радиационна терапия и хирургично отстраняване на първичния тумор се използват като спомагателни терапии.

Този раздел ще ви покаже как да третирате белодробния лимфом.

Какво представлява фоликуларният голям клетъчен лимфом, можете да откриете тук.

перспектива

С навременното откриване на заболяването и адекватна терапия в специализирана медицинска институция е възможно пълно излекуване с период на ремисия над 5 години. Добри резултати се получават при успешна трансплантация на костен мозък.

Късните стадии на заболяването (когато злокачествените процеси се разпространяват в менингите, кръвта, черния дроб и други жизненоважни органи) са подлежащи на лошо лечение: прогнозата обикновено е неблагоприятна.

Най-важната роля играе съпътстващата терапия и възстановяването на имунитета на пациентите, особено на децата, тъй като честотата на смъртността при лимфома е развитието на вторична инфекция.

Лимфома на Бъркит - какво е това и как да го лекуваме?

Лимфомът на Бъркит е неоплазма, настъпил в злокачествена форма. Туморът може да засегне не само лимфната система, но и други вътрешни органи и тъкани на човек.

В статията ще разгледаме подробно какво е за болестта - лимфома на Бъркит, какви са симптомите на неговото проявление, как да се лекува болестта и какви прогнози за продължителността на живота дават лекарите.

Характеристики на болестта

Лимфомът на Бъркит е злокачествена неоплазма, характеризираща се с висока степен на агресия. Патологията принадлежи към категорията на неходжкинските формации. Това означава, че тумор, разположен в областта на орган, се проявява по специален начин.

В лимфома на снимката - Бъркит в шията.

Има характерни симптоми на поражение, клиничната картина се допълва от признаци силна интоксикация на тялото, болестта е придружена от значително влошаване на благосъстоянието, треска.

Първоначално единично образуване на патологични туморни клетки се осъществява в човешките лимфни възли. Тези клетки имат изключително висока степен на делене, така че туморът бързо разширяване.

Гледайте видео за типовете лимфом:

локализация

Основната лезия е лимфните възли, но патологията е склонна към бърза прогресия и с течение на времето туморът се разпространява до най-близките органи и тъкани.

Най-вероятните области на локализиране на неоплазмата са челюстите, храносмилателния тракт, органите на пикочно-половата система (бъбреците, яйчниците), мозъка.

Видове болести

Лимфомът на Буркит може да бъде представен в една или друга форма. Разграничаване на следните видове заболявания:

  1. ендемичен. Той засяга главно чернодробната система. Изглежда като едностранен тумор, намиращ се в тази област. Според статистиката ендемичната форма (най-често срещаната) засяга главно деца под 8-годишна възраст. Момчетата страдат по-често. Известно е, че патологията на тази форма се открива главно при деца, живеещи в развиващи се страни (Южна Африка, Нова Гвинея);
  2. спорадичен. Туморът от тази форма засяга най-често органите на храносмилателния тракт (главно коремната кухина). Много локализация може да се появи и в областта на пикочно-половата система, по-рядко в млечните жлези.

Географията на местообитанието в този случай няма значение, болестта се среща както в жителите на регионите в неравностойно положение, така и в хората, живеещи в развитите страни;

  • Форма на имунната недостатъчност. Патологията се развива на фона на заболявания, които водят до трайно намаляване на имунитета. Например, при ХИВ заболяване и в ранните етапи, рискът от развитие на лимфома на Бъркит се увеличава значително. Основната област на увреждане е пликовете и същността на мозъка.
  • към съдържанието ↑

    Етапи на развитие

    Развитието на патологията се извършва на етапи. Има няколко етапа на заболяването:

    • Първоначалният етап (Първи етап) се характеризира с бързо развитие. В първия етап туморът засяга само областта на лимфните възли (една зона);
    • Във втория етап (2 етапа) има лезия на съседната зона на лимфната система, от една страна;
    • Третият етап (3 етапа) се характеризира с включване на лимфни възли на противоположната страна на основния фокус на заболяването;
    • На крайния етап (терминал) (4-ти етап) има лезия на вътрешните органи.

    Също така има категория:

    1. Болест, която има категория А, пристъпва без особени прояви, т.е. има асимптоматичен ход.
    2. патология категория Б придружени от явни симптоми, като хиперхидроза, изтощение на тялото, интоксикация.
    към съдържанието ↑

    Прогноза и оцеляване

    Прогнозата зависи преди всичко от това колко навременна е била открита патологията и как е предписана лечението.

    Например, възможността за пълно изцеление в ранните етапи е доста голяма.

    Въпреки това, лимфомът на Бъркит се развива доста бързо и в ранните стадии на развитие неговото присъствие не винаги е възможно, тъй като няма явна клинична картина на заболяването.

    Ако голяма част от лимфната система участва в патологичния процес, вътрешните органи, прогнозата е неблагоприятна. Степента на смъртност е достатъчно висока: пациентите умират от интоксикация, разрушаване на жизненоважни жизнени органи.

    В този случай има нови тумори висока химическа устойчивост, с помощта на които предварително лекувани. Продължителността на живота в този случай е малка, е около 8-10 месеца. Средно пациентът, страдащ от лимфом, може да живее от 2 до 5 години.

    Причини за възникване на

    Точната причина, която може да предизвика развитие на лимфома на Бъркит, не се разкрива. Цялото, обаче редица неблагоприятни фактори, увеличавайки риска от патология. Сред тях са:

    • Системно излагане на въздействието на радиация;
    • Използване на храна, ястия, съдържащи вещества - канцерогени, приемане на външни опасни вещества (химически канцерогени);
    • Неблагоприятни екологични условия, условия на живот;
    • Състояния на имунната недостатъчност, придружени от постоянно намаляване на естествената защита на организма;
    • Вирусни инфекции (най-честата причина е вирусът на Epstein-Barr);
    • Генетични аномалии, които нарушават образуването на лимфната система и разделянето на кръвните клетки.
    към съдържанието ↑

    Развитие при деца и бременни жени

    Известно е, че развитието на патологията засяга предимно деца в напреднала възраст (3-8 години). С напредването на възрастта, честотата на заболеваемост намалява, но случаите на диагностициране на патологията също са известни в по-зряла възраст.

    Имунната система на детето не е напълно оформена, затова децата са най-податливи на различни видове вирусни заболявания. И това, както знаете, може да провокира развитието на по-сериозни патологии, включително появата на лимфоми.

    Организмът на детето е най-податлив на влиянието на неблагоприятните фактори, които причиняват появата на патология.

    Не толкова отдавна се е смятало, че хормонални процеси в тялото на жената по време на бременността, имат негативно влияние върху развитието на лимфоми, насърчаване на бързото му ескалация, прогресия на заболяването.

    Сега това изявление е под въпрос, тъй като не са предоставени данни, потвърждаващи или опровергаващи този факт. Всичко зависи от това индивидуални характеристики на женското тяло.

    Въпреки това, наличието на лимфом, подобно на други злокачествени неоплазми, уврежда тялото както на бъдещата майка, така и на плода. Така лимфомът на Бъркит - сериозен признак на аборт.

    Обаче, не всички толкова недвусмислено, решението зависи от степента на агресивност на патологията, от нейната склонност към свръхрастеж, както и от времето, когато се появи патологията:

    • Ако възникне лимфом за 1 триместър, (химиотерапия), тъй като това ще причини значителна вреда на развитието на плода (през този период се формират основните му органи и системи).
    • В 2-3 триместър Химиотерапията е по-малко вредна, така че е възможно да се поддържа бременност.

    Клинични признаци

    Лимфомът на Бъркит първоначално е бил произхожда от лимфните възли. Основните признаци на появата на патологията са увеличаването на размера на лимфните възли и тяхната болезненост в палпацията.

    Това се дължи на натрупването на инфилтрация в засегнатата област, течността, освободена от деленето на патологичната клетка. С течение на времето заболяването прогресира, туморът покрива съседни органи и тъкани, в резултат на което има оток на засегнатата област.

    Развийте симптоми като:

    • треска;
    • Интоксикация на тялото, изтощение;
    • Болезнени усещания, които се появяват при локализирането на неоплазмата;
    • Симптоми на жълтеница;
    • Деформация на костната тъкан;
    • Нарушения (до пълно отсъствие) на слух, вкус;
    • Нарушения на вътрешните органи, придружени от характерни признаци (например, неспособност за храносмилане на храната, чревна обструкция и т.н.);
    • Загубата на лигавиците, образуването на полипи в района им е предразположено към бързо умножение. Това е придружено от развитието на възпалителния процес в засегнатата област, кървене.
    към съдържанието ↑

    диагностика

    За да се установи наличието на патология, лекарят трябва да прецени клиничната картина на заболяването. За тази цел пациентът се поставя под въпрос и се изследва.

    Също така е необходимо редица лабораторни и апаратурни проучвания, който ще идентифицира естеството на тумора, да изясни неговия размер, местоположението на локализация. Такива методи включват:

    • Кръвен тест за съпътстващи комбинации;
    • CT;
    • Радиографски преглед;
    • Биопсия на инфилтрата от засегнатата област;
    • Анализ на цереброспиналната течност.
    към съдържанието ↑

    Методи на лечение

    Основният метод за лечение на патологията е химиотерапията. В този случай пациентът се назначава незабавно няколко антинеопластични агенти.

    На пациента се предписват такива лекарства като метотрексат, циклофосфан, ембрин, сарколизин. Също така се използва антивирусни лекарства и лекарства от интерфероновата група.

    Радиационна терапия (експозиция на излагане на радиация) се използва като спомагателен терапевтичен метод, ако основната терапия не доведе до очаквания резултат.

    Пациентът за кратък период от време (продължителността зависи от характеристиките на тялото и хода на заболяването) е изложен на радиоактивни лъчи, които имат отрицателно въздействие върху развитието на тумора, да спрат растежа си.

    Радиацията има отрицателно въздействие върху цялото тяло, така че този метод на лечение се използва много рядко.

    Продължителността на терапията може да бъде различна, всичко зависи от степента на развитие на патологията.

    лечение се провежда в кратки курсове (с прекъсвания), през които пациентът се инжектира със специални лекарства.

    Продължителността на общия курс може да бъде няколко години.

    В някои случаи, когато основната терапия не дава подходящ ефект, се използват радикални методи за лечение. По-специално, хирургическа интервенция, трансплантация на засегнатия орган.

    Превантивни мерки

    За съжаление, няма начин напълно да се предпазите от развитието на лимфома. Въпреки това, Намалете риска от патология възможно.

    За това е необходимо следете здравето и храненето си (изключват продукти - канцерогени), укрепват имунитета, вземат мерки за предотвратяване появата на болести на имунната недостатъчност.

    Като превантивна мярка можете да използвате лимфен дренажен масаж. Повече подробности за него тук.

    Лимфомът на Бъркит е болест, която се развива много интензивно, засяга не само лимфната система, но и други жизненоважни области на тялото. Ако лечението започне на ранен етап от развитието на патологията, шансът за успешно излекуване остава висок.

    Вие Харесвате Билки

    Социална Мрежа

    Дерматология